Bebeklerde Hemanjiom

Hemanjiyom (damar beni) nedir?

Damar beni olarak da bilinen Hemanjiyom, bebeklerde ve çocuklarda iyi huylu (kanserli olmayan) bir tümör türüdür. Anormal küçük kan damarı kümesi olan hemanjiyomlar çocuklarda sık görülür. Hemanjiyomlar kan damarlarını kaplayan hücrelerden (endotel hücreleri) oluşurlar.

Hemanjiyomlar ve damar malformasyonları genellikle tesadüfen ortaya çıkar. Ancak otozomal dominant bir özellik olarak aileden de miras alınabilirler.

Otozomal dominant, durumu ifade etmek için bir genin gerekli olduğu ve genin ebeveynden çocuğa her hamilelikte 50/50 riskle aktarıldığı anlamına gelir.

Halk dilinde "çilek izleri" olarak adlandırılan hemanjiyomlar, bebeklik döneminde en sık görülen iyi huylu tümördür ve endotel hücre çoğalmasından kaynaklanır. Konjenital hemanjiyomlar doğumda görünürken, infantil hemanjiyomlar daha sonra ortaya çıkar.

Bebeklerde Hemanjyom (damar beni) neden olur ?

Bebeklerde Hemanjiom nedeni tam bilinmemekle beraber plasental mikrovasküler yapılardan veya fetal dolaşıma salınan öncül hücrelerden geliştiği düşünülmektedir. Hemanjiyomlar için bir gen belirlenmemiştir. Ama ailesel eğilim olabilir.

İnfantil hemanjiyomlar yanlış oluşan ve olması gerekenden fazla çoğalan kan damarlarından oluşur. Bu kan damarları, bebeğin yaşamının erken dönemlerinde hızla büyümek için sinyaller alır.

Hemanjiyom genetik midir?

Bebeklerde Hemanjiyomlar ve damar malformasyonları genellikle tesadüfen ortaya çıkar. Bununla birlikte, otozomal dominant bir özellik olarak aileden de miras alınabilirler. Otozomal dominant, durumu ifade etmek için bir genin gerekli olduğu ve genin ebeveynden çocuğa her hamilelikte 50/50 riskle aktarıldığı anlamına gelir.

Hemanjiyomların nedeni tam olarak bilinmemektedir. Hamilelik sırasında alınmış olabilecek ilaçlar veya ilaçlarla ilgili değildir. Bu süre zarfında meydana gelmiş olabilecek herhangi bir çevresel maruziyetle ilişkili değildirler. Bazı ailelerde, birkaç nesil boyunca birden fazla aile üyesinde hemanjiyom görülmüştür. Bunun nedeni hemanjiyomların yaygın olması ve genetik bir nedenden dolayı olmamasıdır.

Hemanjiyom kaç yaşında ortaya çıkar?

Hemanjiyom veya damar benleri doğumdan sonraki bir ila üç hafta içinde cilt üzerinde veya altında ortaya çıkar. Nadiren doğumda vardır.

Genellikle ikinci ve üçüncü haftada belirgin hale gelirler. Vücutta, çoğunlukla yüzde, kafa derisinde, göğüste veya sırtta düz kırmızı bir iz olarak başlar. Hemanjiomların çoğunluğu baş-boyun bölgesindedir. Doğumda soluk olan lezyonlar çoğu kez yaşamın ilk haftaları içinde belirginleşirler. Çoğunlukla, bebeğin yaşamının ilk 2-4 ayında (proliferatif evre) ciltte renk olarak parlaklaşan ve boyutu artan bir lezyondur.

Hemanjiyom ne kadar ciddidir?

Çocuklarda Hemanjiomlar deride bulunan kan damarlarında sık görülen büyümelerdir. Bu büyümeler vücudun herhangi bir yerinde, özellikle yüzde, göğüste ve sırtda kırmızı veya mor topaklar halinde ortaya çıkabilir. Hemanjiyomlar genellikle zararsızdır. Yerleşimi çocuklarda havayolu gibi, göz gibi organlarda olursa ciddi komplikasyon yapabilirler.

Çocuklarda Hemanjiyom kansere dönüşebilir mi?

Benign bir hemanjiomun malign anjiyosarkoma dönüşümü nadiren rapor edilmiş olup, literatürde sadece 11 vaka rapor edilmiştir.

Çocuklarda sonradan hemanjiyom olur mu?

Kiraz hemanjiyomunun en yaygın nedeni genetik yatkınlıktır, ancak aynı zamanda güneşe maruz kalma, bazı ilaçlar (radyasyon tedavisi gibi) ve HPV enfeksiyonundan da kaynaklanabilir.

Çocuklarda Hemanjiomun en sık görülen komplikasyonu nedir?

Ülserasyon en sık görülen komplikasyondur ve ambliyopi sıklıkla perioküler tümörlerle ilişkilidir. Hava yolu hemanjiyomları hayatı tehdit edici olabilir ve şekil bozukluğu hastanın yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyebilir.

Hemanjiom tipleri nelerdir?

Hemanjiyomlar vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilir. Bazı çocuklarda birden fazla olabilir. Çocuklarda ve bebeklerde hemanjiyom vücutta tek veya çok sayıda olabilir.

Eğer bebekte üç veya daha fazla varsa karın ultrasonografi ile iç organlarda tutulum olup olmadığı değerlendirilir. İnfantil hemanjiyomlar yüzeysel, derin ve kombine olarak gruplandırılır. Bu, cildin ve diğer yumuşak dokuların tutulumuna göre yapılır.

Lezyon cilt yüzeyine yakınsa buna yüzeysel hemanjiyom denir. Deri altında büyüyorsa derin hemanjiyom olarak kabul edilir.

Hem yüzeysel hem de derin lezyonların bileşenleri bulunduğunda buna kombine veya karışık hemanjiyom diyoruz. Yüzeysel lezyonlar ciltte parlak kırmızı, kabarık veya düz lekeler halinde görünür. Ayrıca çileğe benzeyen dokulu bir alana da sahip olabilirler.

Lezyondan gelen kan damarları derinin üstünde veya altında görülebilir. Derin hemanjiyomlar mavi veya mor renkte bir kitle veya “tümsek” gibi görünür. Derin hemanjiyomlar cilt altında oldukları için doğumdan sonra haftalarca veya aylarca fark edilmeyebilir.

Kombine lezyonlarda üstte kırmızı ve altta mavinin katmanlı bir kombinasyonu bulunabilir. Hemanjiomların rengi bölgeye bastığınızda tamamen kaybolmaz.

Üç ana tür vardır:

1. Yüzeysel (cilt yüzeyinde):

Bunlar önce düz görünür ve sonra kabarık, pürüzlü bir yüzeyle parlak kırmızı hale gelir.

• Yüzeysel hemanjiyom ("çilek izi")
• En yaygın hemanjiyom türüdür
• Bazen dokulu bir yüzeye sahip parlak kırmızı yama
• Odak (tek bir yerde) veya dağınık (daha geniş bir alan üzerinde) olabilir.

2. Derin Hemanjiyomlar (deri altı):

• Bunlar, pürüzsüz yüzeyli mavimsi-mor bir şişlik olarak görünür
• Morluk benzeri veya mavimsi bir renkte görünür
• Genellikle 2 ila 4 aylıkken, şişlik belirgin hale geldiğinde tanı konur.

3. Karışık:

Karışık hemanjiomların hem yüzeysel hem de derin bileşenleri vardır.

Hemanjiyom belirtileri nelerdir?

Çocuklarda %80 kadarı tek lezyondan ibarettir. Tanımlanan olguların %20'sinde birden fazla hemanjiom vardır. Beşten fazla sayıda, kubbe gibi kabarık hemanjiomu olan çocuklarda parankimal organlarda hemanjiomlardan şüphe edilmelidir. Bazı bebeklerde sayısız küçük cilt hemanjiomları gözlenir.

Organ tutulumu en çok karaciğerde, santral sinir sisteminde, gastrointestinal sistemde, akciğerde, gözde, ağız ve dildedir. Daha nadiren tiroid, dalak, kaslar, pankreas, timus, böbrek, mezenter ve kalpte tutulum tanımlanmaktadır.

Sonuç olarak hemanjiomların en sık yerleştiği iç organ karaciğerdir.

Hava yolu hemanjiyomları (subglottik veya yaygın hemanjiyom)

Subglottik hemanjiyom, hava yolunda tipik olarak ses tellerinin altında bulunan büyük bir kan damarı kütlesidir. Genellikle altı ila 12 ay büyürler ve sonra yavaş yavaş küçülmeye başlarlar. Ciddi bir durumdur çünkü kitle hava yolunu tıkayabilir ve çocuğun nefes alma yeteneğini etkileyebilir.

Hemanjiyomlarda tanı nasıl konur?

Genellikle deneyimli bir hekim lezyonun hemanjiyom olup olmadığını söyleyebilir. Çoğu hemanjiyomun herhangi bir özel teste ihtiyacı yoktur.

Eğer doktor çocuğunuzda infantil hemanjiyom olduğunu düşünüyorsa, cilt altını daha fazla ayrıntı görmek için ultrason kullanabilir. Bazı durumlarda, özellikle baş ve boyundaki büyük hemanjiyomlarda doktor, infantil hemanjiyomu, beyni ve beyindeki kan damarlarını incelemek için   MR çekilmesini isteyebilir.

Teşhis net değilse, bir ultrason taraması veya MRI testi gerekebilir.

Ayırıcı tanıda diğer vasküler malformasyonlar ile sık karışır. Hemanjiomlar gösterdikleri gelişim evresine bağlı olmak üzere nevüsler veya diğer tümörlerle karışabilir. Hemanjiomlar endotel hiperplazisi gösteren tümörlerdir. Vasküler malformasyonlar ise kan ve lenf damarlarının gelişimsel hatası ile ortaya çıkan yapısal anomalilerdir.

Malformasyonlar doğumdan itibaren vardır. Vasküler malformasyonlarda sadece arteriyel, venöz, lenfatik veya kapiller kanallar görülebileceği gibi karma lezyonlar olması mümkündür. Vasküler malformasyonlar hemanjiomlarda görülen büyüme fazlarını göstermez. Büyümekte olan hemanjiomlar lenfanjiomlarla, piyojenik granülom, dermoid kist, infantil myofibromatosis, nöroblastoma, lipom ve pleksiform nörofibroma ile de karışabilir.

Çocuklarda hemanjiyomun yol açtığı sorunlar nedir?

Hemanjiomların en sık görülen komplikasyonu ülserasyondur. Ülser, hemanjiyomun üzerindeki ciltte gelişebilen bir yara veya yaradır. Ülsere hemanjiyomlar çok acı verici olabilir ve iyileşmelerine yardımcı olmak için tedavi edilmeleri gerekir. 

İnfantil hemanjiyomun konumuna bağlı olarak başka komplikasyonlar da ortaya çıkabilir:

• Görme, gözün üzerinde veya çevresinde bulunduğunda
• Ağız üzerinde veya çevresinde bulunduğunda beslenme
• Solunum, hava yolunda bulunduğunda
• Bebek bezi alanındayken bebek bezi değiştirme
• Çok büyük infantil hemanjiyomlar, özellikle karaciğerde yerleştiğinde, kalp yetmezliğine neden olabilir.
• Bir kişide birden fazla cilt hemanjiyomu varsa, karaciğerde de hemanjiyom olabilir. Karaciğerin ne kadar etkilendiğini öğrenmek için karaciğer ultrasonu gerekebilir.
• Büyük veya çok sayıda karaciğer hemanjiyomu hipotiroidizme (düşük tiroid hormonu) neden olabilir ve nadiren kalp yetmezliğine yol açabilir.

Hemanjiyomlar kaç yaşında kaybolur?

İnfantil hemanjiyom birkaç ay içinde büyür. Daha sonra yaşamın ilk yılında, çok az veya hiç karışık kan damarı kalmayıncaya kadar küçülmeye (veya kıvrılmaya) başlar. Küçülme, çocuk 7 yaşına veya daha büyük olana kadar devam eder. Birçok infantil hemanjiyom tamamen kaybolur.

Çocuğumun hemanjiyomunu tedavi ettirmeli miyim?

Hemanjiyomların çoğunun tedaviye ihtiyacı yoktur. Ama mutlaka bir hekim tarafından izlenmelidir. Komplikasyon yaratacak hemanjiyomlar mutlaka doktor kontrolünde tedavi edilmelidir. Hemanjiyomların çoğu tamamen küçülür ve tedavi gerektirmez.

Hemanjiom tedavi kararları bireysel olarak alınır. Tedavi seçenekleri hastanın yaşı, hemanjiomun yeri, çocuğun işleyişi ve mevcut ve olası komplikasyonlara göre belirlenir. Hemanjiom küçüldükten veya kaybolduktan sonra kalan yağ dokusu veya cilt telanjiyektazileri kalabilir. Görünümü iyileştirmek için cerrahi ve/veya lazer tedavisi önerilebilir.

Hemanjiom Tedavisi

Çoğunlukla hemanjiomlar iyi seyirlidir. Büyük kısmı kendiliğinden gerileyebilir. Hemanjiyomların % 50-60'ı 5 yaşa, % 70-75'i 7 yaşa, % 90'ı 9 yaşına kadar mükemmel gerileme gösterir.

Hemanjiyomun şu durumlarda tedavi edilmesi gerekebilir;

• Hemanjiomun olduğu bölgede açık bir yara oluşursa
• Enfeksiyon gelişirse (özellikle çocuk bezi bölgesindeyse).

Şu sorunlara yol açıyorsa;

• Göz çevresinde yer alan hemanjiomlar görme ile ilgili
• Ağız çevresinde olanlar yemek yeme ile ilgili
• Solunum yollarında yer alanlarda nefes alma ile ilgili
• Yüzde büyük kozmetik probleme yol açması gibi durumlarda tedavi edilebilir.

Çoğu hemanjiyom, zamanla herhangi bir tedavi olmaksızın geçer. Hemanjiyom bir soruna neden oluyorsa, farklı tedavi seçenekleri vardır. Çocuğunuzun doktoru, çocuğunuz için en iyi seçim hakkında sizinle konuşacaktır. Bu, çocuğunuzun hemanjiyomunun boyutuna, konumuna ve davranışına bağlı olabilir.

Tedavilerin bir kombinasyonu da kullanılabilir.

Gözlem: Çoğu durumda gözlem izlenecek en iyi yoldur.

İlaç tedavisi: Proliferatif fazdaki komplike hemanjiyomlar için ilaçlar kullanılabilir. Bunun amacı büyümeyi yavaşlatmak ve daha fazla komplikasyonu önlemek için lezyonun boyutunu azaltmaktır. İlaçlar şunları içerir:

• Ti*mo*lol: Bu ilaç doğrudan hemanjiyomun üzerine uygulanan bir jel veya çözeltidir.
• Pro-pranolol: Bu ilaç ağızdan alınır.
• Kortikosteroidler: Bu ilaç küçük lezyonlar için cilde uygulanabilir, cilde enjekte edilebilir veya ağızdan alınabilir. Bu tedavi için ilk seçenek değildir.
• Diğerleri: Si*ro*limus veya vinkristin gibi ilaçlar, diğer tedavilerin fayda sağlayamadığı karmaşık hemanjiyomlar için kullanılabilir.

Lazer tedavisi: Lazer tedavisi ülsere hemanjiyomları ve yüzeysel rezidüel cilt telenjiektazilerini tedavi etmek için kullanılır. Bu tedavi hemanjiyomun büyümesini durdurmada etkili değildir.

Ameliyat: Aşağıdakiler de dahil olmak üzere hastalara cerrahi önerilebilir:

• İyileşmeyen ağrılı ve ülserli hemanjiyomları olan çocuklar
• Lezyonları nefes almayı veya görmeyi engelleyen çocuklar
• Tamamen küçülmeyen hemanjiomları olanlar
• Kabul edilemez yara izi veya deformasyon olan çocuklar

Yara bakımı: Ülsere hemanjiyomlar agresif yara bakımı, topikal veya ağızdan antibiyotik tedavisi, lazer tedavisi ve/veya cerrahi müdahale gerektirebilir.

Çocuklarda hemanjiyomlarda tedavide ne ilaçlar kullanılır?

Topikal ilaç (hemanjiyom üzerine sürülen ciltte): Topikal beta blokerleri: Bunlar hemanjiyomu hafifletmeye ve büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Bu, daha küçük, yüzeysel hemanjiyomlarda en iyi sonucu verir.

Topikal antibiyotik: Bunlar enfeksiyon endişesi olan açık yaralar olduğunda uygulanır. Oral ilaç (ağızdan alınır). Ağızdan ilaç alıyorsanız, çocuğunuz yan etkiler açısından yakından izlenecektir. Başlamadan önce testlere ihtiyacı olabilir.

Pro-pranolol artık hemanjiyomlarda kullandığımız birinci basamak tedavi seçeneğidir: Prednizon, diğer tedavilere dirençli olabilen belirli vakalarda veya pro-pranolol kullanılamadığında kullanılır.

Büyümeyi gidermek için cerrahi: İnfantil hemanjiyomların çoğunun ameliyatla tedavi edilmesine gerek yoktur. Günümüzde mevcut olan güvenli ve etkili ilaçlar nedeniyle ameliyat artık geçmiş yıllara göre daha az yaygındır. Küçüldükten sonra gözle görülür yara dokusu kalan hemanjiyomların ameliyata ihtiyacı olabilir. Bu, hemanjiyom büyümesi durduğunda veya diğer tedaviler başarısız olduğunda düşünülebilir. Hemanjiyomlardan kalan kalıntı cilt lezyonlarını çıkarmak için ameliyat kullanılabilir.

Lazer: Bu, hemanjiyomlardan kalan kan damarlarının görünümünü hafifletebilir.

Hemanjiyom tedavi edilmezse ne olur?

Spontan involüsyon yani kendiliğinden küçülüp kaybolma meydana gelebilir. Ayrıca bazı hemanjiyomların çok büyüyüp ülsere olma eğilimi de vardır. Ülserasyon meydana gelirse sepsis ve kozmetik kusurlar ortaya çıkabilir. Spontan gerileme beklenirken tedaviye başlamanın geciktirilmesi ciddi sorunlara yol açabilir.

Hemanjiyom doğal olarak nasıl kaldırılır?

Bazı küçük hemanjiyomları küçültmek veya ortadan kaldırmak için elma sirkesi, iyot veya çay ağacı yağı kullanılmasının önerildiği ev ilaçları vardır. Ancak hiçbir bilimsel kanıt bu doğal çözümlerin herhangi birinin etkili olduğunu doğrulamamaktadır.

Hemanjiyomlar yani damar benleri kalıcı olabilir mi?

Hemanjiyomların tamamı küçülse de bazıları ciltte kalıcı iz bırakır. Cilt kalıcı olarak ince ve krepon kağıdı gibi buruşabilir veya kızarıklık kalabilir. Ayrıca ciltte yumuşak yağlı bir kitle de kalabilir.

Hemanjiomun üzerine vazelin sürülebilir mi?

Hemanjiomun yüzeyi hassastır ve kuruyabilir, bu nedenle köpük banyosu kullanmaktan kaçının, sabun veya şampuanı dikkatlice durulayın ve ardından bölgeye hafifçe vurun. Günde iki kez hemanjiyomun üstüne ince bir Vazelin® tabakası hafifçe sürülerek kuruması durdurulabilir.