Çocuklarda Lösemi Belirtileri ve Tedavisi

Lösemi Nedir?

Lösemi, çocuklarda en sık görülen kanser türüdür. Çocukları ve genç yetişkinleri etkileyen tüm kanserlerin yaklaşık yüzde 30'u lösemidir. En sık iki ile on yaşları arasında tanı koyulur. Çocuklarda Lösemi, vücudun beyaz kan hücrelerini etkiler.

Beyaz kan hücreleri enfeksiyonla savaşmaya ve vücudu hastalıklara karşı korumaya yardımcı olur. Ancak lösemide bazı beyaz kan hücreleri kanserli hale gelir ve olması gerektiği gibi çalışmaz. Kanda ve kemik iliğinde daha fazla blast denilen kanserli hücre oluştukça, sağlıklı hücreler için daha az yer kalır.

Lösemi nereden geliyor?

Sağlıklı kemik iliği, trombositler, kırmızı kan hücreleri ve beyaz kan hücreleri dahil olmak üzere kan hücrelerine olgunlaşan genç hücreler içerir. Beyaz kan hücreleri normalde enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olur. Ancak lösemide, genç beyaz kan hücrelerinde, düzgün olgunlaşmalarını önleyen değişiklikler meydana gelir. Bunun yerine, kontrolsüz bir şekilde büyür ve çoğalırlar. Bu olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri vücudun organlarını doldurur, organ işlevine müdahale eder ve normal kan hücrelerinin oluşmasını engeller.

Lösemiye ne sebep olur?

Çoğu çocukluk çağı lösemisine beyaz kan hücrelerinin genlerindeki tesadüfi mutasyonlar neden olur. Nadir görülen genetik vakalar dışında, bu hastalıkların nedenleri hakkında çok az şey bilinmektedir.

Bağışıklık sistemi, vücudu hastalıklardan korumada önemli bir rol oynar. Bağışıklık sistemindeki bir arıza, lösemiye yakalanma riskini artırabilir. Bazı virüsleri veya diğer enfeksiyonları kapmak gibi şeyler bağışıklığı azaltabilir. Ortamdaki toksinler veya kimyasallara maruz kalma da bağışıklık sistemini zayıflatabilir.

Çocuklarda lösemi riskinin arttığı durumlar nelerdir?

Bazı koşullar, bir çocuğun lösemi geliştirme riskini artırabilir.

• Down Sendromu,
• Fanconi anemisi,
• nörofibromatozis,
• Shwachman-diamond sendromu,
• Bloom sendromu,
• Ataksi telenjiektazi (Louis-Bar sendromu),
• Kemik iliği bozuklukları (miyelodisplazi),
• Doğum öncesi röntgen maruziyeti,
• Önemli radyasyona maruz kalma.

Lösemi Nasıl Gelişir?

Bir çocuk lösemi olduğunda, kemik iliği bilinmeyen bir nedenle hatalı beyaz kan hücreleri üretmeye başlar. Normalde vücut, daha fazla üretmeyi ne zaman durduracağına dair sinyaller göndererek hücre üretimini düzenleyebilir. Lösemi hücreleri vücudun sinyallerine yanıt vermez. Bu hücreler, kemik iliğinde yer kalmadığında bile kendilerini yeniden üretmeye devam ederler.

Kemik iliği sadece beyaz kan hücreleriyle savaşan enfeksiyon yapmaz. Ayrıca kırmızı kan hücreleri ve trombositler yapar. Kırmızı kan hücreleri vücudun tüm bölgelerine oksijen taşır. Trombositler kanamayı durdurmak için kanın pıhtılaşmasına yardımcı olur.

Lösemide anormal beyaz hücreler çok hızlı çoğalır ve enfeksiyonla iyi mücadele etmez. Blast adı verilen bu hatalı beyaz kan hücreleri kemik iliğini doldurur. Bu, yeterli kırmızı kan hücresi veya trombosit yapılmadığı anlamına gelebilir. Kemik iliğindeki tüm bu sıkıntılar lösemi belirtilerine neden olur. Bunlar, yorgunluk ve enfeksiyon ve morarma veya kanama ile ilgili sorunları içerebilir. Kemik iliği genişledikçe kemik ağrısı da ortaya çıkabilir.

Çocuklarda görülen Lösemi Türleri nelerdir?

Lösemiler, etkilenen beyaz kan hücresinin türüne göre adlandırılır. Çocuklarda en sık görülen tipler akut lenfoblastik lösemi ve akut miyeloid lösemidir.

Akut Lenfoblastik Lösemi nedir?

Şekil 1. Akut lenfoblastik lösemi kemik iliği incelemesi.

Lenfoid hücrelerin akut lösemisine akut lenfoblastik lösemi (ALL) denir. En yaygın tiptir ve çocuklarda lösemilerin yüzde 85'ini oluşturur. Üç tip lenfoid hücre (lenfosit) vardır: Enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olacak antikorlar yapan B hücreleri, B hücrelerinin bu antikorları üretmesine yardımcı olan T hücreleri ve kanser hücrelerine ve virüslere saldıran doğal öldürücü hücreler lenfosit tiplerini oluşturur. Akut lenfoblastik lösemi (ALL),vücut çok fazla lenfoblast (bir tür beyaz kan hücresi) ürettiğinde meydana gelir.

ALL'li çocuklarda çok fazla anormal lenfosit vardır ve enfeksiyonlarla iyi mücadele edemezler. Bu anormal lenfositler lösemi hücreleridir. Kanda ve kemik iliğinde sayıları arttıkça, sağlıklı kırmızı ve beyaz kan hücrelerini ve trombositleri dışarıda bırakırlar. Sonuç olarak, ALL'li çocuklar daha fazla enfeksiyon ve anemi yaşayabilir ve daha kolay morluk veya kanama yaşayabilir.

Akut lenfoblastik lösemi her yaştan insanda olabilir, ancak en sık 2 ila 5 yaş arası çocuklarda görülür.

Akut Miyeloid Lösemi

Şekil 2. Akut myeloblastik lösemi kemik iliği incelemesi.

Miyeloid beyaz kan hücrelerinin akut lösemisi, akut miyeloid lösemi (AML) olarak adlandırılır ve çocukluk çağı lösemilerinin yaklaşık yüzde 15'inden sorumludur. AML ayrıca akut miyeloid lösemi, akut miyeloblastik lösemi, akut granülositik lösemi ve akut lenfositik olmayan lösemi olarak da adlandırılır. Birkaç tür miyeloid hücre vardır ve bunların ana rolü, özellikle bakterilerin neden olduğu enfeksiyonlarla savaşmaktır.

AML'li çocuklarda olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerine miyeloblastlar denir. Normal beyaz kan hücreleri kadar iyi çalışamazlar ve kan ve kemik iliğinde miyeloblastların aşırı kalabalıklaşması ve yetersiz sayıda sağlıklı beyaz kan hücresi nedeniyle ALL ile benzer semptomlara neden olabilirler. AML'li çocuklar ayrıca enfeksiyonlar ve anemi yaşayabilir ve kolayca morarabilir veya kanayabilirler. AML'nin alt tipleri arasında akut promiyelositik lösemi (APL) ve juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) olarak bilinen nadir bir hastalık da bulunur.

Kronik Miyeloid Lösemi

Kronik miyeloid lösemi (KML) üçüncü bir tiptir, ancak çocuklarda yetişkinlere göre çok daha nadirdir. Genellikle iki kromozom arasındaki genetik materyalin değiş tokuşundan kaynaklanır ve BCR-ABL geni adı verilen yeni bir genin oluşumuna yol açar. Bu gen, kan hücrelerine tirozin kinaz adı verilen ve kemik iliğinde çok fazla lösemi hücresinin yapılmasına neden olan ve hastaları enfeksiyona, kansızlığa ve kolay kanamaya yatkın hale getiren bir enzimi çok fazla yapmalarını söyler. Tirozin kinazı bloke ederek KML'yi tedavi etmek için kullanılan oral ilaçlar vardır.

Lösemi Belirtileri

Lösemi, çocuklarda çeşitli belirtilere neden olabilir.

• Lösemili çocukların yüzde 90'ından fazlası tarafından bildirilen yorgunluk (yorgunluk hissi),
• Çocuğunuzun topallamasına veya yürümeyi reddetmesine neden olabilecek kemik ağrısı,
• Cilt altında kolayca morarma veya peteşi adı verilen küçük kan lekelerinin görülmesi dahil kanama belirtileri,
• Belirgin bir neden olmaksızın çeşitli süreler boyunca devam eden ateşler,
• Tekrarlayan enfeksiyonlar.

Çocuklarda Lösemi Nasıl Teşhis Edilir?

Bir çocukta lösemiden şüphelenildiği zaman yapılan bazı özel testler vardır.

• Kan testleri: Tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri ve kan kimyası gibi testler, normal kan hücrelerinin sayısı ve organların ne kadar iyi çalıştığı hakkında önemli bilgiler verebilir. Kan hücrelerinin şekilleri ve boyutları mikroskopla kontrol edilir.
• Görüntüleme çalışmaları.
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi.
• Kemik iliği alındıktan sonra kemik iliği hücrelerinin mikroskopta incelenmesi önemlidir.

Akım sitometri testleri: Löseminin tipini ve alt tipini bulmak için yapılır. Bu önemlidir çünkü tedavi löseminin tipine göre farklılık gösterir.

Genetik testler: Kan veya kemik iliğine bakarak genlerdeki değişiklikler test edilir. Değişiklikler, doktorların en iyi tedaviyi bulmasına yardımcı olabilir.

Lösemi Tedavisi Ankara

Diğer bazı kanserlerin aksine lösemi evrelere bölünmez. Bunun yerine hastalar yaşlarına ve sahip oldukları lösemi tipine göre risk gruplarına atanır. Risk grupları tedaviyi belirlemeye yardımcı olur.

Çocuğunuzun yaşı, çocuğunuzun genel sağlık ve tıbbi geçmişi, genetik inceleme sonucu, lösemi türü ne göre tedavi seçilir.

Kemoterapi

Akut lenfoblastik lösemili çocuklar genellikle kemoterapi ile tedavi edilir. Bu özel ilaçlar kanser hücrelerini öldürür. Bir çocuğun hangi ilaçları ve hangi kombinasyonda aldığı, ALL'nin alt tipine ve hastalığın ne kadar agresif olduğuna bağlıdır. AML hızla gelişip kötüleştiği için hızlı tedavi çok önemlidir.

Lösemili çocukların %20'sinde AML vardır. Kemoterapi ve klinik destek tedavilerde iyileşmeler ve gelişmeler sayesinde, AML'li çocukların tedavi şansları da çok artmıştır.

Tedavinin amacı, testler ile vücutta herhangi bir kanser hücresi kalmadığının gösterilmesi olan remisyondur. Daha sonra çocuğu remisyonda tutmak ve kanserin geri gelmesini önlemek için idame kemoterapisi kullanılır.

Kök Hücre Nakilleri

Agresif tipte akut lösemisi olan çocukların kök hücre nakline ihtiyacı olabilir. Kemik iliği nakli olarak da adlandırılan bu tedavi şunları içerir:

• Yüksek doz kemoterapi ve/veya radyasyon ile kanser hücrelerini, normal kemik iliğini ve bağışıklık sistemi hücrelerini yok etmek,
• Sağlıklı donör kök hücrelerini vücuda geri koymak,
• Yeni kök hücrelerle sağlıklı bir kan temini ve bağışıklık sistemini yeniden inşa etmek.

Çocuklarda lösemi tedavi şansı ne kadardır?

Lösemi çocukluk çağında görülen kanserler arasında tedavi şansı en yüksek olanlardan biridir. Günümüzün modern tedavi protokolleri ile akut Löseminin genel anlamda tedavi şansı %70 – 75 dir. Bazı Lösemi tiplerinde bu oran %90- %95 in üzerine çıkmaktadır.