Nöroblastom Nedir? Tedavisi Ankara

Çocuklarda Nöroblastom nedir?

Sinir sistemi, merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik) ve çevresel sinir sistemini (merkezi sinir sisteminden ayrılan ve vücudun diğer tüm bölümlerine bağlanan sinirler) içerir.

Nöroblastom, periferik sinir sisteminin sempatik sinir sistemi adı verilen bir bölümünde gelişen nadir bir kanser türüdür. Nöroblastom, erken sinir hücrelerinde (nöroblast) başlar.

Nöroblastom, nöroblastlar sinir hücrelerine dönüşmek yerine büyüyüp kontrolden çıktıklarında meydana gelir.

Çoğu zaman, nöroblastom adrenal bezlerin dokusunda başlar. Adrenal bez böbreklerin üzerinde yer alır ve kalp atış hızını, kan basıncını ve diğer önemli vücut fonksiyonlarını kontrol eden hormonları üretir. Nöroblastom ayrıca karın, göğüs veya boyun gibi vücudun diğer bölgelerinde sinir hücrelerinden de başlayabilir.

Nöroblastom hangi yaş grubu çocuklarda olur?

Nöroblastom, genellikle gelişmekte olan bir bebekte bulunan sinir hücrelerinin çok erken formlarında gelişir, bu da yenidoğan kadar küçük çocukların neden bu kanseri geliştirebileceğini açıklar. Aslında, nöroblastom bebeklerde en sık bulunan kanserdir.

Neredeyse tüm nöroblastom vakaları, bebeklerde ve beş yaşından küçük çocuklarda görülür. Yaş büyümesiyle beraber görülme sıklığı azalır.

Nöroblastomun Belirtileri

Nöroblastom belirtileri, hastalığın nerede başladığına, kanserin ne kadar büyüdüğüne ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığına bağlı olarak farklı olabilir.

• Ağrı,
• Kabızlık veya ishal,
• Karın şişliği,
• İştah kaybı, kilo kaybı,
• Göz çevresindeki koyu halkalar,
• Zayıflık,
• Ateş.

Bu erken belirtiler yavaş gelişebileceğinden ve diğer yaygın çocukluk hastalıklarına benzediğinden nöroblastomun teşhis edilmesi zor olabilir. Büyüyen tümör yakındaki dokulara baskı yaparsa veya kanser başka bölgelere yayılırsa farklı belirtiler ortaya çıkabilir.

Nöroblastoma Bağlı Göz Çevresinde Koyu Halkalar (Racoon Eyes)

Nöroblastom Nasıl Teşhis Edilir?

Tam bir fizik muayene yanında nöroblastom teşhisini koymak veya doğrulamak için bazı testlere ihtiyaç vardır. Nöroblastomdan şüphelenilirse tanıyı doğrulamak ve belirtilerin diğer nedenlerini ekarte etmek için testler istenir.

- İdrar Testleri ve Kan Testleri

Nöroblastom hücreleri, HVA ve VMA adı verilen maddeler üretir. Nöroblastomlu kişilerin idrarlarında yüksek düzeyde HVA ve VMA vardır, bu nedenle bu kimyasalların düzeylerini ölçmek için çocuğunuzun idrarı 24 saat boyunca toplanır. Bazen de tek idrar örneğinde çalışılır.

- Görüntüleme Çalışmaları (Direkt Grafiler, BT Taramaları, MRI'lar ve Ultrasonlar)

- Biyopsi (Küçük Bir Doku Numunesi Alarak Bir Patoloji'de Tümör Hücrelerinin Varlığını Göstermek)

Nöroblastom hücrelerinde spesifik genetik anormallikler patoloji örneğinde çalışılır. Bu, kanserin ne kadar agresif olabileceğini öngören bir çalışmadır.

- Kemik İliği Aspirasyonu ve Biyopsi

Nöroblastomun çocuğunuzun kemiklerine yayılıp yayılmadığını belirlememiz gerekirse, bir kemik iliği örneği alınabilir. Örnek tipik olarak kalça kemiğinden çıkarılır ve bir laboratuarda analiz edilir.

Test sonuçları nöroblastom olduğunu gösteriyorsa, doktorlar hastalığı düşük riskli, orta riskli veya yüksek riskli olarak sınıflandırır. Buna evreleme denir.

Evre I

Tümör, ortaya çıktığı alanla sınırlıdır (yani yayılma veya metastaz yoktur) ve ameliyatla tamamen çıkarılabilir.

Evre II

Tümör, ortaya çıktığı alanla sınırlıdır, ancak ameliyatla tamamen çıkarılamaz. Ameliyatla tümörü tamamen çıkarmak mümkün olabilir veya olmayabilir. Nöroblastom hücreleri, tümöre bitişik lenf düğümlerinde bulunur.

Evre III

Orta hattı geçen bir tümör söz konusudur, orta hattın karşı tarafından lenf bezleri tutulur. Tümör tamemen çıkarılamamış ve orta hattı geçiyor veya tümörün karşı tarafındaki lenf bezlerinde de tutulum vardır.

Tümör ameliyatla tamamen alınamaz ve şunlardan birine sahiptir:

• Vücudun bir tarafından diğerine yayılmış ve yakındaki lenf düğümlerine de yayılmış olabilir,
• Ortaya çıktığı alanla sınırlı, ancak vücudun diğer tarafındaki lenf düğümlerine yayılmıştır veya,
• Vücudun ortasında sınırlı ve vücudun her iki tarafındaki lenf düğümlerine yayılmıştır.

Evre IV

Tümör uzak lenf düğümlerine, kemik iliğine, kemiğe, karaciğere veya diğer organlara yayılmıştır (evre 4S ile tanımlananlar hariç).

Evre 4S

Aşama 4S sadece bir yaşından küçük çocuklar için geçerlidir. Tümör, 1. ve 2. aşamalarda olduğu gibi ortaya çıktığı alanla sınırlıdır, ancak bazı hücreler karaciğere, cilde veya kemik iliğine yayılmıştır.

Günümüzde evre, yaş, kötü patolojik özellik ve genetik mutasyonlara bağlı olarak nöroblastomlu çocuklar risk gruplarına ayrılarak tedavi edilmektedir.

• Düşük riskli nöroblastom, ameliyatla kolayca çıkarılabilen çok küçük tümörleri olan bebeklerde ve çocuklarda en yaygın olanıdır.
• Orta riskli nöroblastom, genellikle vücudun diğer bölgelerine yayılmamış daha büyük tümörleri olan çocuklarda veya tümörleri yayılmış 18 aydan küçük çocuklarda bulunur.
• Yüksek riskli nöroblastom, yayılan ve 18 aylıktan sonra teşhis edilen hastalığı ve ayrıca MYCN amplifikasyonu olarak bilinen genetik bir özellik içeren tümörleri olan kişilerde (yaş veya hastalığın yayılmasından bağımsız olarak) nöroblastomları içerir.

Doktorlar, düşük riskli hastalığı olan bir çocuğu yakından izleyecek ve tümörün büyümediğinden emin olmak için sık sık testler yapacaktır. Bazen tümörü çıkarmak için ameliyat tercih edilebilir.

Orta riskli hastalığı olan bir çocuk muhtemelen kemoterapiye ihtiyaç duyacaktır ve ayrıca ameliyat olabilir. Bazılarının radyasyon tedavisine ihtiyacı olabilir.

Yüksek riskli hastalığı olan bir çocuğun, tümörü çıkarmak için ameliyat, radyasyon tedavisi, kemoterapi, kök hücre nakli ve immünoterapi dahil olmak üzere daha uzun ve daha agresif tedavilere ihtiyacı vardır. MIBG tedavisinin çocuğun iyileşme şansını artırıp artırmayacağını görmek için çalışmalar yapılmaktadır.

Nöroblastom iyileşir mi?

Bir nöroblastom hastasının iyileşip iyileşmeyeceği konusu hastadan hastaya değişkenlik göstermektedir. Bu konuda hastalığın evresi, tümörün saldırganlığı ve hastanın yaşı gibi faktörler rol oynamaktadır. Nöroblastom hastalığının seyri hastadan hastaya değişiklik gösterir. Hastalık seyri özellikle tümörün büyüme şekline ve tanı anında hangi hastalık evresinde olduğuna bağlıdır.

Nöroblastom hastalığı 4S evresindeki çocuklarda, genellikle bölgesel sınırlı tümörlerde ve daha küçük çocuklarda veya hastalığı evre 1-2 olan lokalize hastalıklı çocuklarda çok iyi bir prognoz (10 yıllık sağkalım %90’dan fazla) söz konusudur. Biyolojik ve klinik olarak iyi seyirli nöroblastomların bir özelliği spontan iyi huylu tümöre değişim gösterebilme (diferansiye olabilme) veya tamamen kaybolabilme (spontan remisyon) potansiyeline sahip olmalarıdır.

Molekular genetik olarak yüksek risk kriteri olmayan 18 ayın altındaki evre 3, genellikle bölgesel sınırlı tümörlerde ve daha küçük çocuklarda iyi bir prognoz mümkün olabilmektedir. Metastaz oluşturmuş nöroblastomlu 4 büyük çocuklarda ise iyileşme beklentileri, uygulanan yoğun tedaviye rağmen hala olumsuzdur.