Çocuklarda Wilms Tümörü - Prof. Dr. Suna Emir

Wilms Tümörü nedir?

Wilms tümörü (nefroblastom) çocuklarda en sık rastlanan böbrek tümörüdür. Nefroblastom olarak da bilinen Wilms tümörü her iki böbreği de etkileyebilir, ancak genellikle sadece birinde gelişir.

Çocuklarda Wilms tümörü sıklığı nedir?

15 yaş altı 100.000 çocuktan yaklaşık 15 tanesi bu hastalığa yakalanmaktadır.

Wilms tümörü özellikle küçük yaşlarda görülür. Hastaların yaklaşık % 60 kadarı henüz 1 ile 4 yaşları arasındadır. Hastaların % 15 kadarı ise emzirme dönemindeki bebeklerdir. Bu hastalık kız çocuklarında erkek çocuklarına oranla biraz daha sık görülmektedir.

Öte yandan Wilms tümörlerine daha büyük çocuklarda ve gençlerde de rastlanmaktadır. Hastalık yetişkinlerde çok nadirdir.

Çocuklarda Wilms Tümörü Belirtileri

Wilms tümörü teşhisi konmadan önce çoğu çocuk kanser belirtisi göstermez ve genellikle normal hareket eder ve oynar.

Çoğu zaman, anne baba çocuğun karnında sert, pürüzsüz bir yumru keşfeder. Yani genellikle wilms tümörünün ilk belirtisi çocuklarda banyo veya giydirme sırasında farkedilen karında şişlik olmasıdır. Ayrıca mide bulantısı, karın ağrısı, yüksek tansiyon (hipertansiyon),idrar renginin kırmızı olması, iştah kaybı ve ateş gibi belirtiler de olabilir.

Wilms Tümörü nasıl teşhis edilir?

Wilms tümörü şüphesi durumunda tanıyı kesinleştirmek, hastalığın tipini ve yayılım derecesini belirlemek için detaylı muayene ve tetkikler gereklidir. Bu konuların açıklığa kavuşturulması, tanıyı koymak, en uygun tedaviyi seçmek ve buna bağlı olarak hastalık seyrini saptamak için ön şarttır.

Wilms tümörü teşhisini doğrulamak ve hastalığın evresini belirlemek için bazı incelemeler kullanılır.

Karın Ultrasonografisi: Genellikle yapılan ilk testtir. İlk olarak kitlenin varlığını ve böbrekle ilişkisini ortaya koyar.
Abdomen ve toraks CT: X-ışınları aracılığıyla bir organın ayrıntılı enine kesit görüntüsünü oluşturur. Tümörlerin bulunmasında ve kanserin yayılıp yayılmadığını (metastaz yapıp yapmadığını) görmede son derece faydalıdır. Özellikle akciğerlerde herhangi bir metastaz varlığını göstermek için toraks tomografisi yapılır.

Gerçekten, tanı sırasında fizik muayene yanında ultrasonografi‎, manyetik rezonans tomografi‎ (MRT) ve bilgisayarli tomografi‎ (BT) gibi görüntüleme yöntemleri önemli rol oynamaktadır. Bu tetkikler yardımıyla % 95 güvenirlikle Wilms tümörü bulunduğu belirlenir ve diğer olası hastalıklar dışlanabilir. Bu yöntemlerle tümörün büyüklüğü ve yayılma derecesi de kesin belirlenebilir.

Wilms Tümörünün Nedeni

Wilms tümörünün oluşma nedenleri günümüze kadar henüz tam bilinmemektedir. Ama bu hastalığın gelişmesine belirli gen‎ ve kromozom‎ların değişikliğe uğramalarının katkıda bulunduğu bilinmektedir.

Şimdiye kadar en iyi araştırılan gen, Wilms tümör geni‎ 1 diye adlandırılan gendir (WT1 geni); bu gen 11’inci kromozomda bulunmaktadır. WT1 geni normal böbrek gelişiminde anahtar rol oynamaktadır ve şekil olarak değişikliğe uğrarsa, tümör oluşmasına ve/veya diğer gelişimsel bozukluklara neden olabilmektedir.

Wilms tümörüne neden olabilecek "hastalık adayı genler" hem 11’inci kromozomda hem de diğer kromozomlarda bulunmuştur. Bazı kromozomların değişik bir yapıya veya sayıya sahip olması da bir Wilms tümörü oluşma riskini arttırabilir gibi görülmektedir.

Wilms tümörü çocukluk çağında görülen diğer tümörlere göre daha sık olarak bazı diğer gelişimsel oluşumlar ve/veya kalıtsal kanser sendromları ile birlikte ortaya çıkmaktadır.

Bazı genetik faktörler, bir çocuğun Wilms tümörü geliştirme olasılığını artırabilir, örneğin:

Beckwith-Wiedemann sendromu öyküsü (normalden daha büyük iç organlarla ilişkili bir durum),
WAGR (göz, böbrekler, idrar yolu veya cinsel organ kusurları ile karakterize genetik sendrom),
Denys-Drash sendromu (genital organların bir kusuru),
Hemihipertrofi ( vücudun bir yarısında kol bacaklarda ve iç organlarda büyüklük).

Wilms tümörü için risk faktörleri olan çocuklar, yaklaşık 6 veya 7 yaşına kadar her üç ayda bir ultrason taramasından geçirilmelidir. Yüksek risk altındakiler, biraz daha büyüyene kadar taranabilir.

Wilms Tümörü Tedavisi Ankara

Wilms tümörü, oldukça tedavi edilebilir, nadir görülen bir böbrek kanseridir. Wilms tümörü olan çocukların çoğu hayatta kalır ve normal, sağlıklı yaşamlarına devam eder. Tedaviye karar verirken en önemli noktalar, kanserin tanı anındaki evresi ve kanser hücrelerinin durumu veya histolojisidir.

Çoğu Wilms tümörü "iyi" histolojiye sahiptir, yani tedavi edilmesi daha kolaydır. Tanı yani teşhis kesinleştikten sonra tedavi planı yapılır. Mümkün olduğunca kişisel ve hastaya uygun (risk adaptasyonlu) tedaviyi sağlamak amacıyla, tedavi ekibi hastaya ilişkin prognoz‎ (sağkalım, hastalıksız yaşam) durumunu etkileyen belirli faktörleri dikkate alır.

Çocuklarda Wilms Tümörü Evreleri

Evre I	Tümör böbrekle sınırlı. Tümör böbrek kapsülünü aşmamış. Tümör ameliyatla tamamen alınabilir.
Evre II	Tümör böbrek kapsülünü aşmış. Tümör ameliyatla tamamen alınabilir. Hastalık lenf düğümlerine geçmemiş.
Evre III	Tümör ameliyatla tamamen alınamaz. Hastalık bölgesel lenf düğümlerine sıçramış. Uzak metastazlar mevcut değil.
Evre IV	Özellikle akciğerde, karaciğerde, kemiklerde ve beyinde uzak metastazlar mevcut.
Evre V	İki taraflı (bilateral) nefroblastom.

Tüm tedavi planları genellikle hem cerrahi hem de kemoterapiyi içerir. Daha ileri aşamalar da radyasyon tedavisi gerektirebilir. Her iki tedavinin de kısa vadeli ve uzun vadeli riskleri vardır.

Tedavi genellikle bir kemoterapi‎yle (ilaçla tedavi) başlar. Bunun amacı, tümörü küçültmek ve daha kolay opere edilebilecek boyuta getirebilmektir. Bazı hastalarda ise tedaviye ameliyatla başlanır. Bu ameliyatın amacı tümörü ve muhtemelen mevcut metastazları almaktır.

Ameliyatı genellikle kemoterapi takip eder. Ameliyattan sonra tümör evresine ve/veya metastaz‎ bulunmasına bağlı olarak tümör bölgesinin ek olarak ışınlanması (radyoterapi‎) gerekebilir.

Hangi tedavi stratejisinin uygulanacağı, dokusal incelemenin (histolojik) sonucuna (Wilms tümörünün alt tipine) ve ameliyattan sonraki tümör yayılma evresine (tümör evresine) bağlıdır. Tümör ne kadar kötü huyluysa ve hastalık ne kadar çok ilerlemişse, tedavi daha geniş kapsamlı ve yoğun olacaktır. Tedavi hedefi hastanın iyileşmesini sağlamak, tedaviden kaynaklanan erken ve geç yan etkilerin riskini mümkün olduğunca azaltmaktır.

Çocuklarda Wilms Tümörünün Tedavi Başarısı

Wilms tümörlü çocuk ve gençlerde iyileşme beklentisi çok yüksektir. Bugün uygulanan modern muayene yöntemleri ve standart kombinasyon tedaviler yardımıyla bu hastaların yaklaşık % 90 kadarı uzun vadeli iyileşmektedir.

Hastaların bireysel tedavi başarısı yani prognoz‎lari birinci derecede hangi Wilms tümörü alt tipinin söz konusu olduğuna, tanı sırasına hastalığın ne boyutta ilerlediğine (hastalık evresine) bağlıdır. Kural olarak tümör ne kadar daha az kötü huylu ise ve erken teşhis edilebilirse, iyileşme şansı o kadar yüksektir.

Örneğin henüz metastaz oluşturmamış düşük veya orta derecede kötü huylu tümörü olan hastaların hastaların hayatta kalabilme şansları % 90’nın üzerindedir. Buna karşın çok kötü huylu tipli hastalar için prognoz beklentisi belirgin derecede daha düşüktür.

Çocuklarda Wilms tümörü tedavisinden sonra izlem nasıl olmalıdır?

İlk ve ikinci yıl boyunca her 3 ayda bir karın ultrasonografisi ve akciğer grafisi yapılmalı, daha sonra 5 yıl boyunca aynı tetkikler 6 ayda bir tekrarlanmalıdır. Başlangıçta akciğer metastazı olan tümörlerde aynı sıklıkla akciğer tomografileri çekilmelidir.