Çocuklarda Osteosarkom Nedir? Tedavisi

Osteosarkom nedir?

Osteosarkomlar nadir görülen kötü huylu kemik tümörleridir. Direkt kemik dokusundan köken aldıkları için primer kemik tümörleri olarak da adlandırılırlar.

Osteosarkom genellikle osteoblastlardan (büyüyen kemik yapan hücreler) geliştiğinden, en sık büyüme dönemindeki gençleri etkiler.

Çocuklarda Osteosarkom görülme sıklığı nedir?

Osteosarkomlar çocuk ve gençlerde en sık görülen kötü huylu kemik tümörleridir. Çocuklarda görülen kanserlerin yaklaşık %3'ünü oluşturur. Osteosarkomlar genelde yaşamın ikinci 10 yılında yani puberteye bağlı büyümenin en hızlı olduğu dönemde daha sık görülür ve yaş büyüdükçe görülme sıklığı da artar. Bu nedenle 15-19 yaş arası gençlerde görülen tüm kötü huylu tümörlerin yaklaşık 5’ini osteosarkomlar oluşturur. Kızlarda en sık görülme yaşı 14, erkelerde 16 yaştır. Erkeklerde kızlara göre daha sık görülmektedir.

Çocuklarda Osteosarkom neden gelişir?

Çoğu osteosarkom, yoğun kemik büyümesi zamanlarında büyüyen kemik hücrelerinin DNA'sındaki rastgele ve öngörülemeyen hatalardan kaynaklanır. Şu anda bu kanser türünü önlemenin etkili bir yolu yoktur. Ancak uygun tanı ve tedavi ile osteosarkomlu çocukların çoğu iyileşir.

Çocuklarda Osteosarkom gelişme riski hangi durumlarda yüksektir?

Osteosarkom en sık genç erkeklerde görülür. Osteosarkom teşhisi konan gençler, yaşlarına göre uzun olma eğilimindedir, bu da hızlı kemik büyümesinin hastalığa yol açabileceğini düşündürür.

Bazı çocuklar da osteosarkom için daha yüksek risk altındadır. Bu durumlar arasında retinoblastom (genellikle 2 yaşından küçük çocuklarda gözün bir parçası olan retinada gelişen kötü huylu bir tümör) ve Li-Fraumeni sendromu (bir tür kalıtsal genetik mutasyon veya bir kişinin genlerindeki değişiklik) bulunur.

Radyasyona maruz kalma, DNA mutasyonları için başka bir tetikleyici olduğundan, radyasyon tedavisi alan çocuklar da osteosarkom için yüksek risk altındadır.

Çocuklarda Osteosarkom yerleşim yerleri nedir?

Osteosarkomlar genellikle kol ve bacak gibi uzun kemikleri eklemlere yakın kısımlarında (metafizlerinde) ortaya çıkarlar. Osteosarkomların %50’sinden fazlası diz eklemi yakınında meydana gelir. Tümör genellikle kemik içine ve kemik iliği‎ içine doğru büyüme eğilimindedir, ancak komşu yumuşak dokuya da (örneğin bağ dokusu, yağ dokusu, kas dokusu veya doku içindeki periferik sinirleri) yayılabilir. Tanı anında bile hastaların yaklaşık % 10-20’sinde metastaz‎lar bulunmaktadır.

Görünür metastazı olmayan hastalarda bile kan ve lenf sistemi ile başka organlara mikrometastazların olduğu kabul edilmelidir. Çok küçük olmaları nedeni ile taramalarda görülmeyebilirler. Osteosarkomlar en sık olarak akciğerlere (yaklaşık %70 oranında) nadiren de diğer kemiklere ve organlara metastaz yaparlar.

Çocuklarda Osteosarkomun çeşitleri var mıdır?

Osteosarkomların en klasik bulgusu tümör hücrelerinin diğer sağlıklı kemik hücrelerinden farklı olarak olgunlaşmamış kemik yapılar (osteoid) üretmeleridir. Osteosarkomların mikroskopik özellikleri de çok çeşitlilik göstermektedir, tömürün biyolojik davranışı da bu çeşitliliğe bağlı olarak değişmektedir.

• Konvansiyonel osteosarkom,
• Teleangiektatik osteosarkom,
• Küçük hücreli osteosarkom,
• Sekonder osteosarkom,
• Paraossal osteosarkom (genelde az kötü huylu),
• Periostal osteosarkom.

En sık konvansiyonel osteosarkomlar görülür. Tüm osteosarkomların yaklaşık %80-90 nını oluştururlar.

Osteosarkom belirtileri nelerdir?

Osteosarkomun en sık görülen belirtileri bacak veya kolda ağrı ve şişliktir. En sık vücudun uzun kemiklerinde olur , örneğin diz üstü veya altı veya omuza yakın üst kolda.

Ağrı, egzersiz sırasında veya geceleri daha kötü olabilir ve ağrı başladıktan birkaç hafta sonrasına kadar etkilenen bölgede bir yumru veya şişlik oluşabilir. Çocuğu genellikle geceleri uyandıran ağrı veya istirahatte ağrı özellikle endişe vericidir.

Bacağın osteosarkomunda, bir çocukta açıklanamayan bir topallama da gelişebilir. Bazı durumlarda, hastalığın ilk belirtisi, kanserin kemiği zayıflatması ve kırılmaya karşı savunmasız hale getirmesi nedeniyle meydana gelen kırık bir kol veya bacaktır.

Çocuklarda Osteosarkom tanısı konulur?

Osteosarkomu tanısı için fizik muayene, ayrıntılı öykü yanında kemik yapısındaki herhangi bir değişikliği tespit etmek için röntgen istenir.

Daha sonra, biyopsi için en iyi alanı bulabilecek ve osteosarkomun kemikten yakındaki kaslara ve yağa yayılıp yayılmadığını gösterecek olan etkilenen bölgenin BT taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması istenir.

Osteosarkom tanısı konulursa, BT göğüs taramalarının yanı sıra kemik taraması ve bazen daha fazla MRI istenebilir. Tedavi başladıktan sonra bu testleri tekrarlamak, doktorların tedavinin ne kadar işe yaradığını ve kanserin yayılmaya devam edip etmediğini görmelerine yardımcı olacaktır.

Çocuklarda Osteosarkom tedavisi nasıl yapılır?

Çocuklarda osteosarkom tedavisi kemoterapiyi (kanser hücrelerini öldürmek ve kanseri küçültmek için tıbbi ilaçların kullanımı),ardından ameliyatı (kanserli hücreleri veya tümörleri çıkarmak için) ve ardından daha fazla kemoterapiyi (kalan kanser hücrelerini öldürmek ve kanser riskini en aza indirmek için) içerir.

Cerrahi genellikle kemik kanserini etkili bir şekilde ortadan kaldırabilirken, kemoterapi vücutta kalan kanser hücrelerinin yok edilmesine yardımcı olabilir.

Cerrahi Tedavi

Osteosarkom için cerrahi tedaviler ya ampütasyon ya da ekstremite koruyucu cerrahisini içerir. Şu anda, bir kol veya bacak( ekstremite) içeren osteosarkomlu gençlerin çoğu, ampütasyon yerine ekstremite koruyucu kurtarma ameliyatı ile tedavi edilebilir.

Kanser kemikteki orijinal tümörü çevreleyen sinirlere ve kan damarlarına yayılmışsa, amputasyon (osteosarkom ile birlikte bir uzvun bir kısmının çıkarılması) genellikle tek seçenektir.

Osteosarkom akciğerlere veya başka bir yere yayıldığında, bu uzak bölgelerdeki tümörleri çıkarmak için de ameliyat yapılabilir.

Kemoterapi

Kemoterapi genellikle ameliyattan önce ve sonra verilir. Kemo, tümörü küçülterek ameliyatı kolaylaştırır. Ayrıca vücuttaki küçük kanser hücrelerinden, hatta tıbbi taramalarda görünemeyecek kadar küçük kanser hücrelerinden de kurtulur.

Osteosarkomlu bir çocuğa veya gence kemoterapi ilaçları intravenöz olarak (damar yoluyla) verilir. İlaçlar kan dolaşımına girer ve akciğerler veya diğer organlar gibi hastalığın yayıldığı vücudun bölümlerinde kanseri öldürmeye çalışır.

Bazı ilaçlar mesane iltihabı ve idrara kanama, işitme kaybı ve karaciğer hasarı riski taşır. Diğerleri kalp ve cilt sorunlarına neden olabilir. Osteosarkom için kemoterapiden yıllar sonra, hastaların diğer kanserleri geliştirme riski artar.

Çocuklarda Osteosarkom Tedavi Şansı nedir?

Kemoterapinin başarısına bağlı olarak, metastaz yapmamış osteosarkom için %60 ila %80 arasında hayatta kalma oranları mümkündür. Osteosarkomlu hastalarda sağkalımı etkileyen (prognozu etkileyen) en önemli faktörler, tümörün yerleşim yeri, cinsi ve yayılımıdır. Bunların yanında tümörün cerrahi olarak tam olarak çıkarılıp çıkarılamadığı, tümörün kemoterapi‎ye verdiği yanıtın derecesi de önemli rol oynamaktadır. Tüm bu bilgiler hasta için en başarılı tedavi sonucunu elde edebilmek için tedavi planlamasında kullanılır.

Metastatik (yayılmış) osteosarkom her zaman başarılı bir şekilde tedavi edilemez. Ayrıca, bir kol veya bacakta osteosarkomu olan bir çocuğun prognozu genellikle hastalığı kaburgaları, kürek kemiklerini, omurgayı veya pelvik kemikleri içeren bir çocuğa göre daha iyidir.