Çocuklarda İTP (Immun Trombositopenik Purpura)

Çocuklarda Trombositopeni Ne Demektir?

Trombositopeni kanımızda trombosit adı verilen hücre parçacıklarının normalden daha az olması durumudur. Normal trombosit sayısı 150.000 ile 300.000 arasındadır. Trombosit sayısının 150000/mm3 den düşük olmasına trombositopeni denir.

Çocuklarda Trombositopeninin En Sık Nedeni Immün Trombositopenidir (İTP)

İmmun trombositopenilerin nedeni; trombositlerin membranlarındaki antijenlere karşı yapılan otoantikorlar, veya ilaca bağlı antikorlar gibi antikorlar nedeniyle başlıca dalakta olmak üzere retiküloendotelyal sistemde harebedilmesidir.

Çocuklarda Immun Trombositopenik Purpura (İTP) Nedenleri

İmmun trombositopenik purpura (İTP) daha önce tamamen sağlıklı bir cocukta aniden morarmalar, peteşi ve purpuralarla kendini gosteren, fizik muayenede kanama bulguları dışında patolojik bulgunun olmadığı, trombositopeni dışında diğer kan elemanlarının normal olduğu, diğer trombositopeni nedenlerinin ekarte edildiği, genellikle bir viral enfeksiyondan veya aşılamadan 1-4 hafta sonra başlayan ve %80 kendiliğinden tamamen iyileştiği bilinen bir hastalıktır.

Çocuklarda ITP nedenlerine bakıldığında trombositlerin ve megakaryositlerin membran glukoproteinlerine karşı yapılan otoantikorlar rol oynamaktadır. Bu antikorlar trombosit fagositoz-yıkımını artırken aynı zamanda kemik iliğinde megakaryositlerden trombosit yapımını da etkileyebilirler.

Otoantikor yapımındaneyin tetik olduğu tam olarak bilinmemektedir. Cocukluk ITP’sinde erişkinden farklı olarak cinsiyet farkı yoktur, aniden başlar, hafif bir enfeksiyon vardır ve kronikleşme oranı %20’ nin altındadır.

Cocuklarda tipik klinik bulgularla kendini gosteren ITP’de hastalık iyi seyirlidir ve coğu zaman hic tedavi gerektirmeden kendiliğinden iyileşir. Tedavide hasta sadece gozlenecek, immun globilin kullanılacak, steroid kullanılmıyacaksa kemik iliği yapmanın gerekli olmadığı konusunda kesin bir goruş birliği vardır. İlac tedavisinde amac yaşamı tehdit edecek kanama riski varlığında (intrakranial kanama insidansı %0.1-0.5) bunu onlemektir.

Çocuklarda Immun Trombositopeni (İTP) Nasıl Bir Hastalıktır?

Çocuklarda İTP, daha önce tamamen sağlıklı bir çocukta aniden morarmalar, peteşi ve purpuralar la kendini gösteren bir hastalıktır.

İmmün trombositik purpuranın,otoimmün trombositik purpura ya da immün trombositopeni gibi isimlendirmeleri de vardır. İdiyopatik ifadesi artık kullanılmamaktadır. ITP sıklıkla yeni bir viral enfeksiyon öyküsü vardır. Çoğu çocuk, altı ay içinde herhangi bir tedavi olmaksızın ITP'den kurtulur.

O zamana kadar, kafa yaralanmalarına neden olabilecek temas sporlarından veya diğer faaliyetlerden kaçınmaları gerekebilir. İTP çocuklarda genellikle bir virüs enfeksiyonu ya da aşılama sonrası (En sık kızamık, kızamıkçık ve kabakulak aşısı (MMR) ve suçiçeği aşısı ) akut olarak ortaya çıkar.

Çocuklarda ITP Belirtileri Nelerdir?

İTP olan bir çocukta trombosit sayısı biraz düşükse herhangi bir semptom görülmeyebilir. Ancak sayı yeterince düşerse, çocukta kolay morarma, diş eti kanaması, küçük yaralardan veya durdurulması zor burun kanamaları, ciltte peteşi adı verilen küçük kırmızı veya mor lekeler, purpura adı verilen çürüklere benzeyen mor lekeler, kusmuk, idrar veya dışkıda kan olması olabilecek en ciddi kanama türü beyin kanamasıdır.

Çocuklarda ITP Tanısı Nasıl Konulur?

Bir çocukta kolay kanama, ciltte mor lekelr, ciltte küçük kırmızı döküntüler gibi belirtiler varsa trombositopeniden şüphelenebilir.

Çocuklarda iTP tanısı genelikle öykü, muayene ile düşünülür;

• İTP tanısını kesinleştirecek bir laboratuvar testi bulunmamaktadır.
• İTP tanısı genellikle diğer trombositopeni yapan nedenlerin olmadığının gösterilmesi ile konulur.
• Trombositlere karşı oluşan oto-antikorların trombositlerin yaşam sürelerini kısaltması sonucu gelişen ve klinikte azalmış veya bozulmuş trombosit işlevi ile karakterize iyi huylu bir hastalıktır.
• Çocukluk çağında görülen trombositopeninin en sık nedenidir.

Çocuklarda Immun Trombositopeni Tedavisi Nasıl Olur?

Çocuklarda İTP varsa ilaç tedavisi olarak; antikorla kaplı trombositlerin fagositozunuve antikor yapımını inhibe eden aynı zamanda trombosit trombosityapımını da artıran kortikosteroitler, retikuloendotelial sistem hucrelerde Fc reseptor blokajı yaparak fagositik aktiviteyi baskılayıp antikorla kaplı trombositlerin dolaşımdan temizlenmesini azaltan intravenoz immun globulin (IVIG) cesitli dozlarda kullanılabilir.

Hicbir medikal tedavinin hastalığın doğal gidişini, ve kronikleşme oranını etkilemediği kesin olarak bilinmektedir. Tedavisiz izleme, tedavi secimi hekimin deneyimini gerektirir. Amaç asla trombosit sayısını tedavi etmek olmamalı, kanama riskini belirlemek ve hastayı tedavi etmek olmalıdır.

Periferik yaymasında iri ve aktif trombositlerin gorulduğu ITP’li bir hastanın trombosit fonksiyonlarını bozan ilac almıyor, travmaya uğramaz ve yapısal olarak bir damar anomalisine sahip değilse kanamayacağı bilinmelidir.

Çocuklarda Kronik Immun Trombositopeni (Kronik İTP) Nedir?

İmmun trombositopenik purpura (İTP) altı aydan uzun devam ettiğinde persistan, bir yıldan uzun sürdüğün­de kronik ITP adını alır. Kronik ITP tanısı alan bazı çocuklarda sekonder trombositopeni nedenleri sapta­nabilir.

Kronik ITP’de altta yatan başka hastalıklar araştırılmalıdır. Özellikle 10 yaş üstü kız çocukların­da sistemik lupus eritematozus (SLE) ekarte edilme­dir. Organomegali olduğunda Evans sendromu (oto­immun hemolitik anemi ve trombositopeni),otoim­mun lenfoproliferatif sendrom (ALPS),SLE gibi otoimmun sendromlar akla getirilmelidir.

Bu nedenlekronik ITP düşünülen hastalarda detaylı tetkikler yapılmalıdır. Kronik ITP’li çocuklarda genellikle ağır kanama görülmez. Tedavi akut ITP gibidir. Prednizolon, IVIG, Anti-D geçici çözüm sağlar. Bu ajanlar cerrahi, travma gibi yaşamı tehdit eden durumlarda fayda sağlar. Splenektomi genellikle tanıdan en az 1 yıl sonra ve 5 yaş üstü çocuklarda diğer tedavilere yanıt alınamayan ve kanama yakın­ması sık olan hastalarda yapılabilir. Başarı şansı %80’dir.

Splenektomi sonrasında kapsüllü bakteri aşısı ve pesinilin proflaksisi gereklidir. Son zaman­larda sepsis, tromboz gibi ek riskleri birlikte getirdi­ğinden alternatif tedavi arayışları artmıştır. Anti-CD20, siklosporin, azothiopurin ve trombopoetin reseptör agonistleri (TPO-RAs) splenektomiye alter­natif veya sonrasında verilen tedavilerdir. TPO-RAs (Eltrom-bopag ve romiplostim) erişkinde kullanım için lisans almış pediatride de çalışmaları tamamla­narak yeni yeni kullanıma girmiştir.

Çocuklarda Kronik Immun Trombositopeni Tedavisi Nasıldır?

Kronik İTP’de trombositlerin yıkıldığı ve antikorların da başlıca yapım yeri olan dalağın tamamen cıkarılması % 50-70 oranda kur sağlayan bir tedavi şeklidir. Kronik kanamalı ITP’ lerde; anti-D immunoglobulin, anti CD-20 monoklonal antikor (Rituximab) kullanılabilecek tedavi secenekleridir.

Tanıda ozellikle kronikleşen olgularda ITP gibi başlayan immun yetmezlikleri, hodgkin ve otoimmun lenfoproliferatif sendromları (ALPS),SLE gibi kollajen vaskuler hastalıkları ve losemileri duşunmek ve tedavi öncesi ayırıcı tanı yapmak gereklidir.