Çocuklarda Hodgkin Lenfoma

Hodgkin Lenfoma nedir?

Hodgkin lenfoma, kemik iliğinde yapılan lenfosit adı verilen hücrelerden köken alan bir kanser türüdür.

Lenfoma en sık görüldüğü yerler lenf bezleridir. Lenf bezleri vücudun en önemli savunma mekanizmalarından biridir.

Çocukluk çağı hodgkin lenfomasının hemen hemen tümü lenf bezelerinden köken alır.

Hodgkin lenfoma riski hangi çocuklarda yüksektir?

Çocuklarda Hodgkin lenfoma açısından aşağıda sayılan gruplar risk altındadır.

• Kalıtsal bağışıklık yetmezliği olanlar
• Organ naklinden sonra immünosupresif ilaçlarla tedavi edilenler
• Diğer kanser türleri için radyasyon tedavisi veya kemoterapi gören çocukların daha sonraki yaşamlarında lenfoma geliştirme riski yüksektir.
• Hiçbir yaşam tarzı faktörü, çocukluk çağı lenfomalarıyla kesin olarak bağlantılı değildir. Genellikle, ne ebeveynler ne de çocuklar, lenfomaların nedenini kontrol edemezler. Çoğu vaka, büyüyen kan hücrelerinin genlerindeki kalıtsal olmayan mutasyonlardan kaynaklanır.

Çocuklarda Hodgkin Lenfomanın özellikleri nelerdir?

Çocuklarda Lenfomaların %40'ı Hodgkin tipi lenfomadır. Hodgkin lenfoma 4 yaşın altında azdır. 14 yaştan sonra hızla görülüş sıklığı artar. 14-18 yaşları arasında en sık görülen genç erişkin kanseridir. Erkek çocuklarında 2-3 kat daha fazla görülür.

Çocuklarda Hodgkin lenfomanın belirtileri nelerdir?

Çocuklarda Hodgkin lenfomanın belirtileri primer tümörün lokalizasyonuna, histopatolojik alt gruba ve hastalığın yaygınlığına bağlıdır.

Hastaların %80'inde ilk bulgu boyun bezelerinin ağrısız şişmesidir. Geri kalan vakaların %15'inde hastalık göğüs içi lenf bezelerinden başlamaktadır. Hastalığın karın içi, ya da kasık bölgesindeki lenf bezelerinden başlama durumu çok nadirdir.

Çocuklarda Hodgkin Lenfoma Belirtileri

• Boyunda Şişlik
• Açıklanamayan Ateş
• Gece Terlemeleri
• Iştah Kaybı veya Kilo Kaybı
• Öksürük veya Nefes Almada Zorluk
• Karında Şişme

Göğüs içi lenf bezelerinden başladığında çocukta belirti nefes darlığıdır. Hastalık ileri devrelerde başta dalak ve karaciğer olmak üzere kemik, kemik iliği, akciğerler ve diğer dokulara yayılır. Yayıldığı dokularda ek şikayetlere neden olurlar. Çocuklarda Hodgkin lenfomada sık görülen belirtileri şöyle sıralayabiliriz..

1. Lenfadenopati: Bir veya birden fazla yüzeysel lenf bezinin ağrısız olarak şişmesi (nadiren ağrı olabilir). Olguların %60-80'inde boyundaki lenf bezleri büyür, beraberinde %60 olguda göğüs boşluğu içindeki (mediastinal) lenf bezleri de büyümektedir. Tutulan bezler genellikle iyi seçilebilen elastik ve lastik kıvamındadır. Hassasiyet nadirdir. Mediastinal lenf bezleri tutulduğunda inatçı kuru öksürük ve süperior vena kava sendromu (boyun damarlarında genişleme, ses kısıklığı, nefes almada ve yutmada güçlük) meydana gelebilir.

2. Splenomegali (dalağın büyümesi)

3. Sistemik bulgular (olguların %30'unda)

Aralıklı olarak yükselen ateş, iştahsızlık, bitkinlik ve güçsüzlük, bulantı gece terlemeleri ve kilo kaybı. Olguların %15-25'inde hafif kaşıntı görülür.

4. Akciğer hastalığı (olguların %17'sinde)

Ayrıca nörolojik tutulum, kemik ve kemik iliği tutulumu, böbrek, cilt tutulumu da nadir olarak görülebilir.

Çocuklarda Hodgkin lenfoma tanısı nasıl konulur?

Çocuklarda Hodgkin lenfoma tanısında tanıya hastalığın başladığı bölgede beze şişliğini belirlemekle gidilir. Boyun, koltuk altı ve kasıklardaki lenf bezelerinin muayeneleri önemlidir. Göğüs içindeki beze büyümesi akciğer grafisi ile gösterilir. Büyümüş lenf nodundan alınan biyopsi ile kesin tanı koyulur. Büyümüş lenf nodu tüm olarak çıkarılmalıdır.

İnce iğne aspirasyon biyopsisi Hodgkin lenfomada kullanılmamalıdır.

Sonra Çocuklarda Hodgkin lenfoma durumunda hastalık evrelemesi için vücuttaki tüm lenf bezeleri, karaciğer-dalak ve kemik iliğinin durumunun belirlenmesi gerekir. Bunlar için ultasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonan görüntüleme ve de PET-BT adı verilen tetkiklerle yapılır. PET-BT'nin en yararlı olduğu hastalık Hodgkin lenfomadır.

Çocuklarda Hodgkin lenfomada tedavi nasıl yapılır?

Çocuklarda Hodgkin lenfoma tedavisinde çok ilaçlı (kombine kemoterapi) ve/veya radyoterapi (ışın tedavisidir) kullanılır.

Yıllar geçtikçe kemoterapi gelişmiş, radyoterapinin dozu azaltılmış ve verildiği alanlar daraltılmıştır. "Kök hücre" / kemik iliği naklinin tedavideki rolü çok azdır. Çok az sayıdaki ve tekrarlayan hastalığı olan hastalarda bu yola gidilir. Hodgkin tedavisi, kanserin evresi de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır. Hastalar için bir risk grubu belirlenir.

Düşük risk grupları yalnızca kemoterapi alabilirken, daha yüksek risk grupları daha agresif kemoterapi ve radyasyon alabilir. Kemoterapi ilaçları arasında siklofosfamid, prokarbazin, vinkristin ve/veya vinblastin, prednizon veya deksametazon, doksorubisin, bleomisin, dakarbazin, etoposid, metotreksat ve sitozin arabinosid yer alabilir.

Çocuklarda hodgkin lenfomada tedavi başarısı nasıldır?

Çocuklarda Hodgkin lenfoma tedavisi diğer göreceli sık görülen çocukluk çağı kanserlerine göre çok iyidir. Tedavi şansı %95'in üzerindedir.