Çocuklarda Lenfoma Belirtileri ve Tedavisi

Lenfoma nedir?

Lenfositler, bağışıklık sistemindeki beyaz kan hücreleridir. Sağlıklı kalabilmemiz için enfeksiyonlarla savaşırlar. Bu hücreler kontrolsüz bir şekilde büyür ve çoğalırlarsa lenfoma adı verilen bir kanser türü oluşturabilirler.

Lenfomalar, lenf sisteminde gelişen kanserlerdir. Lenf sisteminin damarları, enfeksiyonlarla savaşan beyaz kan hücrelerini veya lenfositleri içeren lenf adı verilen su benzeri bir sıvı taşır. Lenf sistemi boyun, koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümlerini dalak, timus ve bademcikler, mide ve ince bağırsağın bölümleriyle birleştirir.

Lenf sisteminin bir bölümünde bir malignite başladığında, genellikle saptanmadan önce sistemin geri kalanına yayılır. Lenfoma en sık görüldüğü yerler; lenf bezleridir. Lenf bezleri vücudun en önemli savunma mekanizmalarından biridir.

Vücudumuzda bulunan binlerce lenf bezi, enfeksiyon ve hastalıklara karşı direnmemizi sağlayan bağışıklık sisteminin en önemli parçasıdır. Yaşanan enfeksiyonlar sırasında lenf bezleri büyür. Hastalık sona erdiğinde ise yeniden eski boyutlarına döner. Lenfoma meydana geldiğinde, lenfatik sistemin hücreleri olan lenfositler bozulur ve çoğalır, böylece daha anormal hücreler oluşturur.

Çocuklarda Lenfoma görülür mü?

Lenfomalar çocukluk çağı kanserleri arasında gelişmiş ülkelerde lösemi ve beyin tümörlerinden sonra 3. sıklıkta, gelişmekte olan ülkelerde ise 2. sıklıkta, Afrika ülkelerinde ise en sık görülen çocukluk kanseri olarak karşımıza çıkmaktadır. Vakaların %40’ı Hodgkin Lenfoma (HL) %60’ı ise Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) olarak izlenmektedir.

Lenfomalar, kanseri oluşturan hücre tiplerine göre alt gruplara ayrılmaktadır. Genel olarak, Hodgkin olmayanlar ve Hodgkinler olarak sınıflandırılırlar. Bu iki tipten non-Hodgkin's (NHL) çocuklarda daha sık görülen lenfomadır ve on ile yirmi yaş arasında daha sık görülür. Hodgkin lenfoma ise beş yaşın altındaki çocuklarda nadirdir. 10 yaşın altındaki çocuklarda erkek çocuklarda kızlara göre daha sık görülür.

Çocuklarda Lenfoma Riski ne zaman yüksektir?

Hem Hodgkin lenfoma hem de Hodgkin olmayan lenfoma, aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli ciddi bağışıklık yetmezliği olan çocuklarda daha sık ortaya çıkma eğilimindedir:

• Kalıtsal bağışıklık yetmezliği olanlar,
• Organ naklinden sonra immünosupresif ilaçlarla tedavi edilenler,
• Diğer kanser türleri için radyasyon tedavisi veya kemoterapi gören çocukların daha sonraki yaşamlarında lenfoma geliştirme riski.

Düzenli pediatrik muayeneler bazen lenfoma kalıtsal bir bağışıklık sorunu, HIV enfeksiyonu, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi veya önceki kanser tedavisi ile bağlantılı olduğunda erken belirtileri tespit edebilir.

Hiçbir yaşam tarzı faktörü, çocukluk çağı lenfomalarıyla kesin olarak bağlantılı değildir. Genellikle, ne ebeveynler ne de çocuklar, lenfomaların nedenini kontrol edemezler. Çoğu vaka, büyüyen kan hücrelerinin genlerindeki kalıtsal olmayan mutasyonlardan (hatalardan) kaynaklanır.

Ne tür lenfoma çocukları etkiler?

İki ana lenfoma türü vardır: Hodgkin lenfoma (Hodgkin hastalığı olarak da adlandırılır) ve Hodgkin-dışı (non- Hodgkin) lenfoma. Her tipin birkaç alt türü daha vardır. Bunlar, lenf nodu dokusunun mikroskop altında nasıl göründüğüne, etkilenen hücrelere ve diğer faktörlere göre farklılık gösterir.

Tedavi seçeneklerinin belirlenebilmesi açısından lenfomanın hangi tür olduğunun belirlenmesi oldukça önemlidir. Real Sınıflamasına göre Hodgkin lenfoma aşağıdaki tiplere ayrılarak incelenmektedir;

• Lenfositin ön planda olduğu, nodüler (diffüz olan veya olmayan),
• Klasik Hodgkin lenfoma.

Lenfositten zengin klasik hastalık, Nodüler sklerosis, Karışık hücreli, Lenfositten fakir.

Çocuklarda Hodgkin olmayan lenfoma yetişkinlerden farklı davranır. Agresif ve hızlı büyüyen olma eğilimindedir ve yoğun tedavi gerektirir. Dört ana alt tip çocukları etkiler:

• Burkitt lenfoma,
• Diffüz büyük B hücreli lenfoma,
• Anaplastik büyük hücreli lenfoma,
• Lenfoblastik lenfoma.

Foliküler veya marjinal hücreli lenfoma gibi düşük dereceli lenfomalar çocuklarda nadirdir.

Çocuklarda lenfoma belirtileri nelerdir?

Klinik bulgular primer tümörün lokalizasyonuna, histopatolojik alt gruba ve hastalığın yaygınlığına bağlıdır.

Şekil1. Boyunda lenfadenopatiyle gelen Hodgkin lenfoma.

Lenfoma genellikle boyun, koltuk altı veya kasıkta bir veya daha fazla şişmiş lenf düğümüne neden olur. Bunlar ağrısızdır. Lenfoma ayrıca şu belirtilere neden olabilir:

• Açıklanamayan ateş,
• Gece terlemeleri,
• İştah kaybı veya kilo kaybı,
• Öksürük veya nefes almada zorluk,
• Karında şişme (göğüs veya karındaki lenfomalar semptomlara neden olmadan önce çok büyüyebilir).

Çocuklarda Lenfoma Belirtileri, Hodgkin Lenfomada Klinik Belirtileri

1-Lenfadenopati: Bir veya birden fazla yüzeysel lenf bezinin ağrısız olarak şişmesi (nadiren ağrı olabilir). Olguların %60-80'inde boyundaki lenf bezleri büyür, beraberinde %60 olguda göğüs boşluğu içindeki (mediastinal) lenf bezleri de büyümektedir. Tutulan bezler genellikle iyi seçilebilen elastik ve lastik kıvamındadır. Hassasiyet nadirdir. Mediastinal lenf bezleri tutulduğunda inatçı kuru öksürük ve süperior vena kava sendromu (boyun damarlarında genişleme, ses kısıklığı, nefes almada ve yutmada güçlük) meydana gelebilir.

2-Splenomegali (dalağın büyümesi)

3-Sistemik bulgular (olguların %30'unda) Aralıklı olarak yükselen ateş, iştahsızlık, bitkinlik ve güçsüzlük, bulantı gece terlemeleri ve kilo kaybı. Olguların %15-25'inde hafif kaşıntı görülür.

4-Akciğer hastalığı (olguların %17'sinde) Ayrıca nörolojik tutulum, kemik ve kemik iliği tutulumu, böbrek, cilt tutulumu da nadir olarak görülebilir.

Non Hodgkin Lenfomada Klinik Belirtiler

Tümörün ortaya çıktığı yere göre değişmektedir. Karın içinde ortaya çıktığında karın ağrısı, bulantı ve kusma, kabızlık veya ishal, karında şişme, ele gelen kitle, barsak düğümlenmesi, karın zarı enfeksiyonu, karında sıvı toplanması, kanama, sarılık, karaciğer ve dalak büyümesi gibi bulgular görülmektedir.

Baş ve boyun bölgesinde ortaya çıktığında bu bölgedeki lenf bezlerinde ve parotis bezinde büyüme, çenede şişme ve tek taraflı bademcik büyümesi gibi belirtiler gösterir.
Göğüs boşluğunda ortaya çıktığında hastalar süperior vena kava sendromu ile kliniğe başvururlar. Bu sendrom boyun venlerinde dolgunluk, boyunda ve yüzde ödem, solunum zorluğu, baş ağrısı ve sersemlik hissi, eğilmekle birlikte bilinç kaybı gibi bulgular ile karakterizedir. Lenfoma kitlesinin süperior vena kavaya bası yapması sonucu ortaya çıkar.

Lenfoma nasıl teşhis edilir?

En etkili tedavi doğru teşhis ile başlar. Ve tedavi ne kadar erken başlarsa, çocuğunuzun kanseri yenme şansı o kadar artar.

• Göğüs röntgeni,
• Lenf düğümlerinin boyutunu ölçmek ve organlarda herhangi bir tümör olup olmadığını görmek için boyun, göğüs, karın veya pelvisin BT taraması,
• Organlardaki kanserin yerini ve kapsamını belirlemek için MRI,
• BT'de görülen bir kitlenin skar mı yoksa aktif, büyüyen bir tümör mü olduğunu ayırt etmek için PET taraması,
• Anestezi altında yapılan kemik iliği biyopsisi, kemik iliğinde lenfoma aramak için yapılır,
• omurilik sıvısındaki lenfoma hücrelerini tespit etmek için yapılan lomber ponksiyon,
• Çocuğunuzun belirli tedavileri güvenli bir şekilde alabilmesini sağlamak için çocuğunuzun kalp ve akciğer fonksiyonu gibi genel sağlık testleri.

Lenfomada evreleme nedir?

Çocukta lenfoma olduğunu öğrenilince sonraki adım hangi aşamada olduğunu görmektir. Evreleme, lenfomanın yayılıp yayılmadığını bulma sürecidir. En etkili tedaviyi belirlemek için evreleme sonuçları kullanır.

Lenfomalı Çocuklarda Kemoterapi

Çocuklarda lenfoma tedavisi genellikle kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonu ile başlar. Her ilaç, lenfoma hücrelerini farklı bir şekilde hedefler. Bu yaklaşımı kullanarak doktorlar, lenfoma hücrelerine çeşitli açılardan saldırabilirler. Bu, kanserin tedavilerden herhangi birine dirençli hale gelme şansını azaltır. Tedavinin yoğunluğu çocuğunuzun kanserinin evresine bağlı olacaktır. İleri evre kanserli çocuklara daha yoğun tedaviler verilir.

Hodgkin Dışı Lenfomaların Tedavisi

Hodgkin dışı lenfomaların tedavisi, NHL'nin evresine ve tipine bağlıdır. Genel olarak, NHL, sistemik çok ajanlı kemoterapi ve ayrıca merkezi sinir sisteminin (SSS) tedavisi ile tedavi edilir. Kemoterapi ilaçları vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, prednizon, merkaptopurin, metotreksat ve L-asparaginaz içerebilir. Radyasyon da dahil edilebilir. Yüksek doz kemoterapiyi takiben kök hücre nakli bazen endikedir.

Hodgkin Lenfoma Tedavisi

Hodgkin tedavisi, kanserin evresi de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır. Hastalar için bir risk grubu belirlenir. Düşük risk grupları yalnızca kemoterapi alabilirken, daha yüksek risk grupları daha agresif kemoterapi ve radyasyon alabilir. Kemoterapi ilaçları arasında siklofosfamid, prokarbazin, vinkristin ve/veya vinblastin, prednizon veya deksametazon, doksorubisin, bleomisin, dakarbazin, etoposid, metotreksat ve sitozin arabinosid yer alabilir.