Ewing sarkom, çocuklarda ve gençlerde en sık görülen ikinci primer kemik tümörüdür. Bu kanser türü bir kemik kanseridir ve en sık olarak uzun kemiklerde, kaburgalarda, pelviste ve omurgada görülür.
Ewing sarkom, vücuttaki herhangi bir kemikte meydana gelebilir. Bazen, etrafındaki yumuşak dokuda bir kemiğin dışında da bir tümör gelişebilir.
Ewing sarkomları ancak çok ender hallerde bağ dokusu, yağ dokusu, kas dokusu veya perifer sinir dokularında da oluşmaktadır.
Ewing sarkomu bir kemik kanseri türü olmasına rağmen çok nadir olarak yumuşak dokularda da ortaya çıkabilir. Buna ekstraosseöz Ewing sarkomu denir.
Ewing sarkomunun başka bir türü, ilkel bir nöroektodermal tümördür (PNET). Bunlar kemikte veya yumuşak dokuda bulunabilir.
Primer kemik kanserinin kesin nedenleri bilinmemektedir. Ewing sarkom gelişimi, hızlı kemik büyümesi zamanlarıyla ilişkili olabilir, bu da gençlerde neden daha fazla vaka görüldüğünü açıklayabilir. Diğer kanserler gibi bulaşıcı değildir ve diğer insanlara bulaşamaz.
Ewing sarkomunun kesin nedeni bilinmemektedir. Kanser, hücrelerin DNA'sındaki değişikliklerden kaynaklanır. Ewing sarkomunda etkilendiği bilinen genler şunlardır: 22. kromozom üzerinde EWSR1 geni ve 11. kromozom üzerinde FLI1 geni mutasyonları. Bu genetik mutasyonlar, bir insanın yaşamı boyunca kendiliğinden ortaya çıkar. Birey onları bir aile üyesinden miras almaz, yani kalıtsal / germline mutasyonlar değillerdir.
Ewing sarkom ender görülen bir tümör türüdür. Çoğu vaka gençlerde ve genç erişkinlerde (10 ila 20 yaş arası) olur. Öte yandan bu hastalık küçük bebeklerde, küçük çocuklarda, okul yaşındaki çocuklarda ve hatta yetişkinlerde bile ortaya çıkabilmektedir. Bu hastalığa erkek çocuklarda ve genç erkeklerde, kızlara oranla daha sık rastlanmaktadır.
Ewing sarkom belirtileri, tümörün boyutuna ve konumuna, ayrıca çocuğunuzun yaşına ve genel sağlığına bağlıdır.
Ağrı, kemik kanserinin en sık görülen semptomudur. Genellikle geceleri daha kötüdür. Bununla birlikte, semptomlar kanserin konumuna ve boyutuna bağlı olarak değişebilir.
Tümör vücut yüzeyine yakınsa, etkilenen bölgede bir miktar şişlik olabilir ve dokunulduğunda hassaslaşabilir. Bu, bacakta veya pelviste ise topallamaya neden olabilir. Kemik kanseri bazen, çocuk bir düşme veya kaza geçirdikten sonra kanser nedeniyle zayıflamış bir kemik kırıldığında keşfedilir. Bazen ateş veya kilo kaybı olabilir.
Ewing sarkomu semptomları spesifik olmayabilir ve diğer daha yaygın rahatsızlıkları taklit edebilir. Belirtiler çocuktan çocuğa değişmekle birlikte, en yaygın olanları şunlardır:
Her kemikte Ewing sarkomu oluşması mümkündür. En sık görülen yerler şunlardır: Kalça, üst bacak ve alt bacak kemiklerinde ve de kaburga kemiklerinde.
İlk olarak öykü ve fizik muayeneden sonra etkilenen bölgenin direkt grafileri istenir. Ewing sarkomunu teşhis etmek için kemiğin ağrılı kısmının röntgeni, göğüs röntgeni ve kan testi de dahil olmak üzere çeşitli testler ve araştırmalar gereklidir. Uzman bir doktor, mikroskop (biyopsi) altında bakmak için tümörün küçük bir parçasını çıkaracaktır. Kemik taraması, PET taraması, kemik iliği biyopsisi gibi başka testler yapılabilir; MRI veya CT taraması da yapılabilir.
Ewing tümörünü lokalize veya metastatik olarak sınıflandırır.
Bir kanserin evresi, nasıl tedavi edileceğine karar verirken bilinmesi gereken en önemli şeylerden biridir.
Ewing sarkomunu tedavi etmek için çeşitli tedavilerin bir kombinasyonu kullanılır. Bunlar kemoterapi, cerrahi ve radyoterapidir. Tedavi, tümörün boyutu ve konumu dahil olmak üzere bir dizi faktöre bağlı olacaktır.
Kemoterapi, kanser hücrelerini yok etmek için anti-kanser (sitotoksik) ilaçların kullanılmasıdır.
Bu, Ewing sarkomlu çocukların çoğunluğu için tedavinin çok önemli bir bileşenidir ve ameliyatın daha kolay yapılmasına yardımcı olabilir.
Ameliyat gerekiyorsa uzman bir ortopedik kemik tümörü merkezinde yapılmalıdır. Ameliyatın amacı, tümörü çok fazla hasar vermeden çıkarmaktır. Bununla birlikte, tümör kol veya bacağın ana kemiklerinden birindeyse, tüm uzvun (amputasyon) veya etkilenen kemiğin bir kısmının çıkarılması gerekebilir. Etkilenen kemiğin sadece bir kısmı çıkarılırsa, buna uzuv koruyucu cerrahi denir.
Uzuv koruyucu cerrahinin yapılabileceği birkaç yol vardır. Şunları içerebilir:
Radyoterapi, normal hücrelere mümkün olduğunca az zarar verirken kanser hücrelerini yok eden yüksek enerjili ışınlar kullanarak kanseri tedavi eder. Ewing sarkomu radyoterapiye çok iyi yanıt verir. Genellikle kemoterapiden sonra ve ameliyattan önce veya sonra kullanılır. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması mümkün değilse, bu iyi bir seçenektir.
Lokalize Ewing sarkomlu çocuklar için beş yıllık sağkalım oranı yüzde 70 ila 80'e yakındır. Metastatik hastalığı olan çocuklar için beş yıllık sağkalım oranı yüzde 20 ila 30'dur. İlk tedaviden sonra tekrarlayan Ewing sarkomlu çocukların prognozu kötüdür. Hastalığı ilk tanıdan iki yıldan fazla bir süre sonra tekrarlayan çocukların beş yıllık sağkalım oranı yüzde 30'dur.
Kliniğimizin aşağıdaki kurum veya özel sigortalarla anlaşması bulunmaktadır. Anlaşmamız olmayan özel sigorta ve kurumlara TTB fiyat tarifesinden fatura düzenlediğinden, hastalarımız ödedikleri ücreti sigortalarından ve kurumlarından tahsil edebilmektedirler.
Prof. Dr. Suna EmirÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Doktoru Çocuk Hematoloji - Çocuk Onkoloji
