Trombositler, diğer kan hücreleri gibi kemik iliğinde megakaryosit adı verilen öncül hücreler tarafından üretilirler. Bir milimetreküp kanda normal şartlarda bulunması gereken trombosit sayısı 150.000 ile 450.000 arasındadır.
Trombositlerin vücuttaki görevi kanamayı durdurmaktır. Vücutta bir yaralanma sonucu kanama oluşursa; o bölgeye yoğunlaşan trombositler önce birbirlerine sonra da yaralı bölgedeki kan damarlarına tutunarak, kanın akmasını engelleyecek pıhtı oluştururlar.
Trombositoz, kandaki trombosit sayısının yüksek olmasıdır. Sağlıklı çocuklarda normal trombosit sayısı 250.000 μL ile 450.000 μL arasındadır. Klinik düzeyde trombositoz 500.000 üzeri trombosit sayısını ifade eder. Trombositoz çocuklarda beklenmeyen bir bulgu olarak karşımıza çıkmakta ve daha çok reaktif trombositoz görülmektedir.
Trombositoz birincil ve ikincil olarak sınıflandırılabilir. Primer trombositoz, çocukluk çağında oldukça nadir görülen bir klonal hastalıktır ve insidansı milyonda birdir, yani yetişkinlerden 60 kat daha azdır. Polisitemi vera, kronik miyeloid lösemi ve miyelofibroz ile miyeloproliferatif bir hastalık olarak sınıflandırılır ve trombotik veya hemorajik olaylarla ilişkili olabilir.
Trombosit sayısı genellikle 1.000.000/μL'nin üzerindedir. Tanı anındaki medyan yaş yaklaşık 11'dir.
Çocuklarda ise sıklıkla yüksek trombosit sayısı tipik olarak altta yatan bir enfeksiyona, iltihaplanmaya veya demir eksikliği anemisine bir tepkidir, ancak nadiren daha ciddi bir şeyi gösterir. Ülkemizde yapılan bir çalışmada çocuklarda ciddi trombositoz nedenleri sırası ile yüzde 60 enfeksiyonlar, yüzde 20 anemi, yüzde 10 hastada ise otoimmun hastalıklar olarak bildirilmiştir.
Sekonder veya reaktif trombositoz (RT),pediatrik çağda çok yaygındır ve çeşitli nedenlerle hastanede yatan çocukların %3-13'ünde görülür. Genellikle enfeksiyon, kronik inflamasyon, demir eksikliği, doku hasarı, kanser, ilaçlar ve cerrahi veya fonksiyonel splenektominin neden olduğu reaktif bir süreçtir. Trombosit sayısı yüksek olan bazı kişilerde kan pıhtılaşması ve hatta çok fazla kanama riski olabilir. Kan pıhtıları ciddi tıbbi sorunlara yol açabilir
Trombosit yüksekliğinin belirtileri çok belirgin olmayabilir. Baş ağrısı, halsizlik, el ve ayaklarda karıncalanma hissi en yaygın belirtiler arasındadır.
Trombosit yüksekliği nedeniyle kandaki ani pıhtılaşmalar ciddi sonuçlara sebep olabilir. Kalp krizi, inme ya da diğer damarlarda pıhtılaşma görülebilir ve acil müdahale gereklidir.
Çocuklarda reaktif trombositoz en sık enfeksiyonlara bağlı olur. Enfeksiyonlara bağlı trombositoz sıklığı yüzde 37-78 arasında bildirilmektedir. Enfeksiyonlarda trombositoz olması nedeni artmış trombosit üretimine bağlı olarak trombosit yapımının artmasıdır. IL-1, IL-8, IL-6 gibi sitokinler trombosit yapımını uyarır. Özellikle karaciğerden IL-6 ile trombopoetin uyarılması olur.
Enfeksiyonlara bağlı trombositozda trombosit sayısı 2. hafta pik yapar. 3-4 hafta sonra normale inmeye başlar.
Bakteriyel enfeksiyonların viral enfeksiyonlara göre daha fazla trombositoz yaptığı bilinmektedir. Reaktif trombositoz çocuklarda alt solunum yolu enfeksiyonlarında, plevral efüzyon, ampiyem olan varlığında daha fazla görülür. Çocuklarda yüksek trombosit sayısı enfeksiyonun ağırlığını gösteren bir ölçüt gibidir. Trombosit sayısının prognostik önemi vardır.
Çocuklarda trombositoz ayrıca kabapenem, seftazidim gibi bazı antibiyotik tedavileri sırasında bir laboratuar yan etkisi olarak görülebilir.
Çocuklarda trombositoz en çok yenidoğan döneminde ve 2 ay-24 ay arası bebeklerde olur. Bir çalışmada trombositoz olan çocukların % 80’inin 2 yaş altı olduğu bildirilmiştir.
Çocuklarda Trombosit sayısının 450.000 mm3 üzerinde olması trombositoz olarak tanımlanır. Trombosit yüksekliğine göre; 500.000-700.000 mm3 arası hafif trombositoz, 700.000-900.000 mm3 arası orta trombositoz, 900.000-1.000.000 mm3 arası ağır trombositoz olarak adlandırılır. Trombosit sayısının 1.000.000 mm3 üzerinde olması ise çok ağır trombositoz olarak kabul edilir .
Trombosit sayısının 1.000.000 mm3 üzerinde olması ise çok ağır trombositoz olarak kabul edilir.
Yüksek trombosit sayısının nedenleri bilinmiyorsa “trombositemi” terimi tercih edilir. Bu duruma primer ya da esansiyel trombositemi adı verilir. Bu durum kemik iliğindeki bozuk hücrelerin aşırı sayıda trombosit yapması sonucu oluşur. Kemik iliği kemiklerin içinde yer alan süngersi dokudur. Kemik iliğinde alyuvarları, akyuvarları ve plateletleri oluşturacak kök hücreler bulunur. Kemik iliğinde çok fazla sayıda platelet yapımına neyin yol açtığı genellikle bilinmemektedir. Nadir görülen bir trombositemi tipi kalıtsaldır.
Reaktif trombositoza neden olan etkenler dışlandıktan sonra, primer trombositoz nedenleri araştırılmalıdır. Esansiyel trombositoz sıklığı çocuklarda çok çok nadirdir. Çocuklarda esansiyel trombositoz sıklığı, erişkinlerdeki görülme sıklığının 60’da biridir.
Esansiyel trombositoz; kontrolsüz trombosit üretimi olduğu kronik myeloproliferatif bir hastalıktır. Bu gruptaki diğer hastalıklar; Polistemia vera (PV),kronik myelositer lösemi (KML),primer myelofibrozisdir (PMF). PV, PMF ve esansiyel trombositoz, Philadelphia kromozomu (Ph) negatif myeloproliferatif hastalıklar olarak adlandırılır.
Enfeksiyonlar, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde yüksek trombosit sayısının en yaygın nedenidir. Sekonder trombositoz görülme sıklığı değişik yayınlarda %40-80 arasında bildirilmiştir. En sık üst solunum yolu enfeksiyonu, azalan sıklıkla gastrointestinal enfeksiyonlar ve üriner sistem enfeksiyonları neden olur.
Enflamasyona bağlı salınan sitokinler ve akut faz reaktanları ile trombosit sayısı arasında korelasyon vardır. Enfeksiyon ve enflamasyon sırasında salınan sitokinler, özellikle de İnterlökin-6 (IL-6) megakaryositleri uyararak trombosit üretimini uyarır.
Sekonder trombositozun %6-12’sinde neden hematolojik hastalıklar olabilir. Demir eksikliği, kronik hemolitik anemiler özellikle de talasemi sendromları, akut hemorajiler ve trombositopeninin toparlama döneminde çocuklarda trombositoz görülebilir.
Sekonder trombositoz nedenleri arasında %4-6 olguda altta yatan neden demir eksikliği iken, demir eksikliği olan olguların 1/3 gibi büyük kısmında trombositoz anemiye eşlik edebilir ve demir tedavisi ile normal sınırlara geriler. Demir eksikliğine bağlı trombositoz daha çok infant döneminde görülmektedir. Demir eksikliğinde trombositozun nedeni tam olarak anlaşılamamıştır.
Trombopoetin benzeri denilen trombosit yapımını artıran bir madde salgılayarak trombositoza neden olabilirler. Bu grup maligniteler arasında hepatoblastom, hepatosellüler karsinom, lenfoma, nöroblastom yer alır.
Çocuklarda steroidler, adrenalin, vinka alkalodileri, siklosporin, imipenem ve meropenem gibi bazı antibiyotikler karbapenemler trombositoza neden olabilen ilaçlar arasında bildirilmiştir Ayrıca; intrauterin dönemde metadon, hidantoin, antipsikotikler ve zidovudine ile karşılaşan bebeklerde de trombositoz görülebilir.
Bu çalışmanın sonuçlarına göre, düşük D vitamini seviyeleri, normal kalsiyum ve magnezyum seviyelerine sahip kişilerde daha yüksek trombosit sayılarına neden olduğu ileri sürülmektedir.
Çocukluk çağında genellikle trombositozun nedeni sekonder nedenlerdir ve neden olan hastalığın kontrol altına alınması ile trombositoz geriler. Sekonder trombositoz kendini sınırlayan bir durumdur. Nadiren ve özellikle altta yatan bir risk faktörü var ise tromboemboliye neden olur.
Erişkinlerde yapılan bir çalışmada sekonder trombositozda, tromboemboli sıklığı %1,6 olarak bildirilmiştir. Bu olgularda genellikle tromboz venöz sistemde oluşmakta ve tromboz riskini arttıran başka nedenler de bulunmaktadır. Çocuklarda trombositoz varlığında tromboembolik olay gelişme olasılığı düşüktür. Çoğunlukla antiagregan tedavi gerekmez.
Kliniğimizin aşağıdaki kurum veya özel sigortalarla anlaşması bulunmaktadır. Anlaşmamız olmayan özel sigorta ve kurumlara TTB fiyat tarifesinden fatura düzenlediğinden, hastalarımız ödedikleri ücreti sigortalarından ve kurumlarından tahsil edebilmektedirler.
Prof. Dr. Suna EmirÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Doktoru Çocuk Hematoloji - Çocuk Onkoloji
