Rabdomyosarkom Belirtileri, Tedavisi

Rabdomiyosarkom Nedir?

Çocukluk çağı rabdomiyosarkomu, kas dokusunda malign (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır.

Rabdomiyosarkom (RMS) çocuklarda en sık görülen yumuşak doku tümörüdür.

Bu tümörler kas veya lifli dokularda gelişir ve vücudun herhangi bir yerinde büyüyebilir. Vücudun en sık etkilenecek alanları baş ve boyun çevresi, mesane, testisler, rahim veya vajinadır.

Çocuklar her yaş grubunda bunu geliştirebilir. En sık 2-6 yaş arası ve 15-19 yaş arası görülür. Rabdomiyosarkom erkeklerde kızlardan daha sık görülür.

Çocuklarda Rabdomiyosarkom ne kadar yaygındır?

• Yumuşak doku sarkomları, çocukluk kanserlerinin yaklaşık yüzde 7 ila 8'ini oluşturur.
• Rabdomyosarkom, çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomu türüdür.
• Rabdomyosarkom vakalarının yaklaşık üçte ikisi, 10 yaşından küçük çocuklarda teşhis edilir.

Çocuklarda rabdomiyosarkom tipleri nelerdir?

Çocuklarda iki ana RMS türü şunlardır:

Embriyonal RMS: Bu tümör genellikle baş ve boyun bölgesinde, cinsel organlarda veya idrar yollarında gelişir. Tipik olarak 6 yaşından küçük çocukları etkiler. Agresif (hızlı büyüyen) bir tümör tipi olmasına rağmen, çoğu embriyonal RMS vakası yoğun tedaviye iyi yanıt verir. Düşük riskli çocukların daha küçük bir yüzdesi, belirgin şekilde azaltılmış tedavi ile çok iyi sonuç alabilir.

Alveolar RMS: Daha çok 10 yaş sonrası ortaya çıkan bu tip, çoğunlukla kolları veya bacakları, göğsü veya karnı etkiler. Alveolar RMS'li çocuklar yoğun tedaviye ihtiyaç duyarlar.

Ayrıca Rabdomyosarkomların bazı alt tipleri de vardır.

• Botryoid rabdomyosarkom: Bu, embriyonal rabdomyosarkomun bir alt tipidir. En sık içi boş organlarda (örneğin mesane, vajina) bulunur.
• İğ rabdomyosarkomu: Bu aynı zamanda embriyonal rabdomyosarkomun bir alt tipidir.
• Pleomorfik ve farklılaşmamış rabdomiyosarkom: Bu tipler çocuklarda nadirdir. Meydana geldiklerinde genellikle kollarda, bacaklarda veya gövdede olur.

Rabdomiyosarkom nedeni nedir?

RMS nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte Li-Fraumeni sendromu, nörofibramatosis, Beckwith-Wiedemannn sendromu, Costello ve Noonan sendromu gibi genetik durumlarda daha fazla görülür. Bazı genetik koşullar, çocukluk çağı rabdomiyosarkom riskini artırır.

Çocuğumun rabdomiyosarkoma yakalanma riskini nasıl azaltabilirim?

Çocukluk çağı rabdomiyosarkomunu kimin veya neden aldığı belli değil. Şu anda bunu önlemenin veya riski azaltmanın bir yolu yoktur.

Baş bölgesinde tümör varsa başağrısı, gözün dışarı doğru belirgin hale gelmesi veya göz kapağının düşmesi gibi durumlar görülebilir. İdrar yollarında ise idrar yapma problemi veya kanlı idrar yapma, dışkılama problemleri görülür. Kas tümörü bir sinire bası yapıyorsa o kısımda kasılmalar ve güçsüzlük görülebilir.

Çocuğunuzda aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi biri varsa Rabdomiyosarkom açısından araştırılmalıdır.

• Büyüyen veya kaybolmayan ve bazen ağrılı bir yumru veya şişlik,
• Çapraz veya şişkin gözler,
• Baş ağrısı,
• İdrar yapma veya bağırsak hareketi sorunu,
• İdrarda kan,
• Burun, boğaz, vajina veya rektumdan kanama.

Rabdomiyosarkom tanısı nasıl konur?

Kan sayımı, kan biyokimya testleri, idrar tetkiki öncelikle yapılan tetkiklerdir. Görüntüleme yöntemleri içinde direkt röntgenler, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans görüntüleme, kemik taramaları tümörün yeri, büyüklüğü, yaygınlığı, kitle özellikleri hakkında bilgi verir.

Kitleden alınan biyopsi (küçük bir tümör parçası) patoloji bölümünde incelenerek tümör tanısı ve tipi belirlenir. Bu bulgular sayesinde tümörün tipi yaygınlığı yeri belirlenerek tedavi planı yapılır.

Çocuklarda Rabdomiyosarkom evrelemesi nasıl yapılır?

Çocukluk çağı rabdomyosarkom evrelemesi üç bölüme ayrılır. Çocukluk çağı rabdomiyosarkomunun evrelemesi sırasında, kanseri tanımlamak için üç yol da kullanılır:

• Evreleme sistemi,
• Gruplandırma sistemi,
• Risk grubu.

Rabdomiyosarkomda evreleme sistemi tümörün boyutuna, vücutta bulunduğu yere ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığına göre belirlenir. Rabdomiyosarkomda ayrıca kullanılan Gruplandırma sistemi, kanserin yayılıp yayılmadığına ve kanserin tamamının ameliyatla çıkarılıp çıkarılmadığına dayanmaktadır.

Çocuklarda Rabdomiyosarkom risk grubu, evreleme sistemine ve gruplandırma sistemine dayanmaktadır.

• Düşük Riskli Çocukluk Çağı Rabdomyosarkomu,
• Orta Riskli Çocukluk Çağı Rabdomyosarkomu,
• Yüksek Riskli Çocukluk Çağı Rabdomyosarkomu.

Çocuklarda Rabdomyosarkom Tedavisi Ankara

Çocuklarda Rabdomiyosarkom tedavisinde hastalığın evrelendirilmesi tedavi planı için önemlidir. Evre I bölgesel bir tümör tarif ederken evre IV uzak organlara tümörün yayılmış olduğunu gösterir. Çeşitli tedaviler tek başına veya birlikte kullanılarak evrelere göre tümör tedavisi planlanır.

RMS tedavisinde kemoterapi (kanserin ilaçla tedavisi),radyoterapi (ışın tedavisi) ve cerrahi (tümörün tümüyle veya bir kısmının çıkarılması) birlikte kullanılabilen tedavi seçenekleridir.

Tedavide Önemli Noktalar

Çocukluk çağı rabdomiyosarkomlu hastalar için farklı tedavi türleri vardır.

• Çocukluk çağı rabdomiyosarkomu olan çocukların tedavileri, çocukluk çağı kanseri tedavisinde uzman sağlık profesyonellerinden oluşan bir ekip tarafından planlanmalıdır.
• Üç tip standart tedavi kullanılır: Ameliyat, Radyoterapi, Kemoterapi.
• Klinik çalışmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir: İmmünoterapi ve hedefe yönelik tedavi.

Çocuklarda Rabdomiyosarkom iyileşir mi?

Rabdomyosarkomlu çocukların yaklaşık %70'i beş yıl veya daha uzun süre hayatta kalır. Prognoz ve tedavi seçenekleri aşağıdaki faktörlere bağlıdır:

• Hastanın yaşı,
• Tümörün vücutta oluştuğu yer,
• Tanı anında tümör boyutu,
• Tümörün ameliyatla tamamen çıkarılıp çıkarılmadığı,
• Rabdomiyosarkom tipi (embriyonal, alveolar, iğ hücresi veya sklerozan veya pleomorfik),
• Genlerde belirli değişikliklerin varlığı,
• Tanı anında tümörün vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı,
• Tanı anında tümörün lenf düğümlerinde olup olmadığı.

Tümörün kemoterapiye veya radyasyon tedavisine yanıt verip vermediği. Ancak iyileşme bu faktörlere bağlı olarak oldukça fazla değişiklik gösterir.