Çocuklarda Germ Hücreli Tümörler

Çocuklarda görülen embriyonik germ hücrelerinden köken alan tümörlerdir.

Teratom, embriyonik karsinom, yolk sac tümörü, germinom, disgerminom gibi tümörler başlıcalarıdır.

Testis, over, sakrokoksigeal bölge, beyin bölgesi en sık görülen bölgeler olup tümörün belirtileri hastalığın bulunduğu yere göre farklılık göstermektedir.

Germ Hücreleri ne demektir?

Germ hücreleri, doğmamış bir bebekte üreme hücreleridir. Erkeklerde hücreler sperm, kızlarda yumurta yapar.

Germ Hücreli Tümörler Nelerdir?

Çocuklarda Germ hücreleri erkeklerde erbezleri (testis),kızlarda yumurtalıklarda bulunan ve üremeyi sağlayan hücrelerdir. Bazen bu hücreler vücutta başka bölgelere (göğüs kafesi, karın, beyin) giderek kanser oluşturabilirler. Bu nadir görülen kanser türüne germ hücreli tümör denmektedir

Alışılmadık bir şekilde büyüyen germ hücreleri tümöre dönüşebilir. Çoğu zaman, bu tümörler yumurtalıklarda veya testislerde oluşur. Germ hücreleri fetüs büyüdükçe üreme organlarına ulaşmak için orta hat boyunca hareket ettikleri için bazen başka yerlere yerleşebilirler.

Üreme organları dışındaki germ hücreli tümörlerin en yaygın bölgeleri şunlardır:

• Göğüste,
• Kuyruk sokumu,
• Karın,
• Leğen kemiği.

Bazen beynin orta kısmında da tümör gelişebilir.

Çocuklarda germ hücreli tümörlere sebep olan risk faktörleri nelerdir?

Bazı nadir genetik sendromlarda (Klinefelter sendromu) veya inmemiş testis durumlarında çocuklarda germ hücreli tümör görülme sıklığı artmaktadır.

Çocuklarda Germ hücreli tümörlerin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bir dizi kalıtsal kusur, merkezi sinir sistemi ve genitoüriner sistem malformasyonları ve alt omurganın majör malformasyonları dahil olmak üzere, germ hücreli tümörlerin gelişme riskinin artmasıyla da ilişkilendirilmiştir.

Spesifik olarak, kriptorşidizmi olan erkeklerin (testislerin skrotal keseye inmemesi),testis germ hücreli tümörleri geliştirme riski yüksektir. Kriptorşidizm tek başına ortaya çıkabilir; ancak bazı genetik sendromlarda da mevcuttur.

Çocuklarda germ hücreli tümörlerin görülme sıklığı nedir?

Germ hücreli, tümörler, Çocukluk çağı tümörlerinin % 3’ünü oluştururlar. En sık iki dönemde görülür: Yeni doğan ve süt çocukluğu ile ergenlik dönemi.

Germ Hücreli Tümör Çeşitleri Nelerdir?

Vücudun başka yerlerinde oluşan tümörler gibi germ hücreli tümörler de iyi huylu veya kötü huylu (kanserli) olabilir.

Çocuklarda Germ hücreli tümörlerin farklı tipleri vardır. En yaygın germ hücreli tümör türleri şunları içerir:

Teratomlar: Teratomlar üç germ tabakasından hücreler içerir: ektoderm, mezoderm ve endoderm. Teratomlar, olgunluğa ve dahil olabilecek diğer hücre türlerine bağlı olarak kötü huylu veya iyi huylu olabilir. Teratomlar, yumurtalıklarda bulunan en yaygın germ hücreli tümördür. Sakrokoksigeal (kuyruk kemiği veya omurganın distal ucu) teratomlar çocukluk çağında en sık görülen germ hücreli tümörlerdir. Bu sakrokoksigeal tümörler genellikle vücudun dışından görülebildiğinden, erken teşhis konur ve tedavi ve/veya cerrahi erken başlatılır, bu da bu tip germ hücreli tümör için prognozu çok olumlu hale getirir.

Germinomlar: Germinomlar kötü huylu germ hücreli tümörlerdir. Germinomlar yumurtalıklarda yerleştiklerinde disgerminom olarak da adlandırılırlar ve testislerde bulunduğunda seminom olarak adlandırılır. Çocuklar arasında germinoma veya disgerminoma, en sık olarak ergenlik öncesi veya ergen bir kadının yumurtalığında görülür. Disgerminoma, çocuklarda ve adolesanlarda görülen en yaygın malign over germ hücreli tümördür.

Endodermal sinüs tümörü veya yolk kesesi tümörleri: Endodermal sinüs tümörü veya yolk kesesi tümörleri, çoğunlukla kötü huylu olan germ hücreli tümörlerdir. Bu tümörler en yaygın olarak yumurtalık, testisler ve sakrokoksigeal bölgelerde (kuyruk kemiği veya omurganın distal ucu) bulunur. Yumurtalıklarda ve testislerde bulunduklarında genellikle çok agresif, kötü huyludurlar ve lenfatik sistem ve vücuttaki diğer organlar yoluyla hızla yayılabilirler. Çoğu yolk kesesi tümörü, hastalığın agresif doğası ve nüksetmesi nedeniyle, evre veya metastaz varlığından bağımsız olarak cerrahi ve kemoterapi gerektirecektir.

Koryokarsinom: Koryokarsinom, plasentanın koryon tabakasındaki hücrelerden ortaya çıkan çok nadir görülen, ancak sıklıkla malign bir germ hücreli tümördür. Bu hücreler hamilelik sırasında plasenta hücrelerinde bir tümör oluşturabilir ve bebeğe ve anneye yayılabilir (metastaz yapabilir). Tümör hamilelik sırasında geliştiğinde buna gestasyonel koryokarsinom denir. Gestasyonel koryokarsinom en sık 15 ila 19 yaş arasındaki hamile kadınlarda görülür.

Embriyonal karsinom: Embriyonal karsinom hücreleri, genellikle diğer germ hücreli tümör türleri ile karıştırılan habis hücrelerdir. En sık testislerde görülürler. Bu tür hücreler, vücudun diğer bölgelerine hızla yayılma yeteneğine sahiptir. Bu hücreler, aksi takdirde iyi huylu bir tümör türüyle (olgun teratom) karıştırıldığında, embriyonal karsinom hücrelerinin varlığı, onun kötü huylu (kanserli) olmasına neden olur.

Birçok germ hücreli tümör, birden fazla hücre tipine sahiptir. Tanı, tedavi ve prognoz, mevcut hücrelerin en habis olanına ve mevcut hücrelerin çoğunluğuna dayanmaktadır.

Germ hücreli tümörlerin belirtileri nelerdir?

Erken dönemde, iyi huylu veya kötü huylu bir germ hücreli tümörü olan bir çocukta çok az belirti olabilir veya hiç olmayabilir. Tümör büyüdükçe bir kitle (yumru) hissedilebilir. Ayrıca vücuttaki organlara baskı yaptığı için belirtilere neden olabilir.

Tümörün nerede olduğuna bağlı olarak, aşağıdaki gibi belirtilere neden olabilir:

• Tümör pelviste ise kabızlık veya çiş tutmada sorun,
• Tümör omurganın altındaki sinirlere baskı yaparsa bacakta kuvvet kaybı,
• Alışılmadık bir şekil veya boyutta bir testis.

Germ hücreli tümörler nasıl teşhis edilir?

Ayrıntılı bir fizik muayene sonrası eğer tümörden şüphe duyulursa bazı tetkikler istenir. Tanı koymada farklı yöntemler kullanılır.

Görüntüleme yöntemlerinden (ultrasonografi (US),bilgisayarlı tomografi (BT),manyetik rezonas (MR)) faydalanılır. Ayrıca bazı kötü huylu germ hücreli tümörler alfa-fetoprotein (AFP) ya da Beta human (insan) koryonik gonadotropin hormonu (Beta hCG) salgıladıkları için bu maddelerin düzeyi kanda ölçülür. Kesin tanı tümör biyopsisi ile konur.

Germ Hücreli Tümör Tedavisi

İyi huylu germ hücreli tümörleri olan çocuklar, tümörü çıkarmak için ameliyata verilir. Kötü huylu tümörleri olanlar önce evreleme denilen bir süreçten geçerler.

Evreleme, doktorların kanserin ne kadar ilerlediğini anlamalarına yardımcı olan bir sınıflandırma sistemidir. Evrelendirme ile;

• Tümörün (veya tümörlerin) boyutu,
• Tümörün bir organda ne kadar derin olduğu,
• Tümörün yakındaki veya uzak lenf düğümlerine veya organlarına yayılıp yayılmadığı anlaşılır.

Bu bilgi, çocuğun yaşı ve genel sağlığı ile birlikte doktorların tedavi planları oluşturmasına yardımcı olur. Tedavi ameliyat, kemoterapi (ilaç tedavisi) ve bazı tiplerde radyoterapinin (ışın tedavisi) birlikte verilmesi ile yapılır.

Kemoterapi: Germ hücreli tümörler kemoterapiye çok duyarlıdır ve ileri evre tümörlerde bile % 60-70 hayatta kalım sağlanabilir.

Radyoterapi: Seminomlar radyoterapiye duyarlıdır. Beyine yerleşen germinomlarda radyoterapi tüm beyine ve omuriliğe de uygulanabilir. Yanısıra kemoterapi verilir.

Germ hücreli tümörü olan bir çocukların yaşam olasılığı nedir?

Prognoz büyük ölçüde şunlara bağlıdır:

• Hastalığın kapsamı,
• Tümörün boyutu ve yeri,
• Metastaz varlığı veya yokluğu,
• Tümörün tedaviye yanıtı,
• Çocuğunuzun yaşı ve genel sağlığı,
• Çocuğunuzun belirli ilaçlara, prosedürlere veya terapilere toleransı,
• Tedavide yeni gelişmeler.

Herhangi bir kanserde olduğu gibi, prognoz ve uzun süreli sağkalım bireyden bireye büyük ölçüde değişebilir. En iyi prognoz için hızlı tıbbi müdahale ve agresif tedavi önemlidir. Germ hücreli tümör teşhisi konan bir çocuk için sürekli takip bakımı esastır.

Radyasyon ve kemoterapinin yan etkilerinin yanı sıra ikinci maligniteler, germ hücreli tümörlerden kurtulanlarda ortaya çıkabilir. Tedaviyi iyileştirmek ve yan etkileri azaltmak için sürekli olarak yeni yöntemler keşfedilmektedir.